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临 床 医 学 八 年 制 课 程 儿科学 PEDIATRICS 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP 概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜,系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板减少的出血性疾病,是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。 病因与发病机制 1.血小板相关抗体产生-PAIgG 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合,而易被吞噬破坏。 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 抗体不但使血小板破坏增多,还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少。 2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加, CD4+细胞减少 3. 雌激素的作用 证据:女性多;青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制:不详。 临床表现 1.发病年龄 多见于1~5岁小儿 2.季节 春季发病率较高 3.感染史 急性患儿于发病前1~3周常有病 毒感染史 4.出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤:瘀点、瘀斑,分布不均,四肢多 黏膜:鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少(20?109/L)可有严重 内脏出血,包括颅内出血。 5.贫血和轻度肝脾肿大 6.病程 急性型:肝脾及浅表淋巴结不大; 可自发缓解,病程一般少于半年。 慢性型:一般脾脏不大; 病程长,反复发作可迁延数年,自行缓解较少。 实验室检查 1.血象 血小板减少 血小板<100×109/L 急性型:常<20×109/L 慢性型:(30~80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关,血小板<50×109/L时可见自发性出血,<20×109/L出血明显,<10×109/L时出血严重。 血小板大小不等,可见大型血小板,颗粒减少。 白细胞数及分类正常。 2.止血和凝血象 出血时间延长,凝血时间正常; 血块收缩不良; 血清凝血酶原消耗不良; 束臂试验阳性。 3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常,有成熟障碍; 急性型巨核细胞数量增多,以幼稚型为主; 慢性型巨核细胞数量增多或正常,以颗粒型为主,血小板生成减少; 红系和粒系正常。 急性I T P骨髓象 巨核细胞增多, 以幼稚型巨核细胞为主 慢性I T P骨髓象巨核细胞增多, 以颗粒型巨核细胞为主 4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高,可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短,甚至只有数小时(正常为8~10天)。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。 诊断 根据病史,临床表现和实验室检查,即可作出诊断。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍 5. 以下五点中应具备任何一点 (1) 泼尼松治疗有效 (2)切脾治疗有效 (3) PAIgG增多 (4) PAC3增多 (5) 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 1.年龄 1~5岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 ≤ 6个月 > 6个月 5.血小板计数 常<20×109/L 一般(30 ~ 80)×109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常,胞体大 计数明显 增多,核浆发育 小不一,以
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