培训课件--心肌病培训班.ppt

限 制 型 心 肌 病 （Restrictive Cardiomyopathy） 病因不清，发病原因尚待进一步阐明 心内膜和心内膜下浅层心肌坏死及纤维化和瘢痕形成，导致受累心室顺应性下降，心室舒张充盈严重受损，又称缩窄性心肌病 血流动力学改变酷似缩窄性心包炎改变： 双心室受累者左右心室舒张末压力增高，使得双心房压力增高，肺循环淤血，肺动脉压升高。体循环由于回流受阻，亦出现体循化淤血症状（如腹水、颈静脉怒张等） 临 床 表 现 劳累性呼吸困难或端坐呼吸 腹水和周围性水肿 体格检查：颈静脉怒张、脉搏减弱、 脉压差减小，可触及心尖搏动 二维及M型超声心动图 心内膜增厚，回声增强，以心尖部显著，心尖部由僵硬的异常回声占据，导致心尖部闭塞，心腔变形 心房增大，可见附壁血栓；心室通常不大或减小，变形，长径缩短 室壁厚薄不均,室壁收缩期运动幅度和增厚率减低,心室舒张期活动受限有僵硬感室间隔舒缩运动呈钟摆状 三尖瓣常固定于开放位置，增厚、变形，乳头肌、腱索缩短、扭曲，导致房室瓣活动障碍和返流。 肝静脉及腔静脉内径增宽。 常合并心包积液。 多普勒超声 二尖瓣、三尖瓣瓣口探及收缩期返流 二尖瓣前叶E峰减速度时间及等容舒张期延长 肺静脉收缩期峰值流速及舒张期流速增高 组织多普勒 房室环的运动速度减低，E/E′反映心室受累的程度 鉴别诊断 缩窄性心包炎： 缩窄性心包炎心包增厚,而限制型心肌病心内膜增厚，但不典型。限制型心肌病二、三尖瓣频谱不随呼吸变化或变化不明显是其区别于缩窄性心包炎的特征性改变。肺静脉血流频谱D、S波明显降低，且随呼吸改变明显。 心房纤颤 Ebstein’s畸形 三尖瓣缺儒 致心律失常性右室心肌病 （Arrhythmogenic right ventricular Cardiomyopathy） 原因不明，多发生于青年人，男性居多 病理特征为右心室心肌被纤维脂肪组织所取代 常然色体显性遗传，可呈现不同的表型及外显率 病理改变 右心室肥厚 局限性或普遍性右心室扩大，扩张部位心肌变薄，出现运动动度减低或反向收缩 受累部位： 发育不全三角 右室漏斗部 心尖部 右室下壁 心肌纤维显著减少，为脂肪组织替代 临床表现 心律失常本病主要特征 室性心律失常为主 包括室早、单形持续性室速、非持续性 室速、室颤甚至猝死。 超声心动图 右心室内径明显增大 右室基底部运动障碍及局限性膨出 孤立性右室流出道扩张 心尖部运动障碍及小梁排列紊乱 调节束结构改变 鉴别诊断 Uhl畸形: 多见于婴幼儿及儿童，右心某些部位完全缺乏心肌组织，以至心内膜与心外膜紧贴，右室薄如纸样，类似羊皮纸心。 临床症状为充血性心力衰竭表现。 超声在DCM治疗中的应用 疗效判定 指导CRT:治疗前病例选择、起 搏器电极位置的选择及起搏参数的优化 心脏移植排异反应的监测 心室运动不同步进一步降低心脏的做功 TDI-M型 DCM-LBBB-PRE-CRT CRT后心功能改善 TVI定量分析左室内的不同步运动 同步运动 不同步运动 Normal: “Synchronization” Abnormal: “Dyssynchrony” 组织同步化显像（TSI）评价左室不同步运动的范围 收缩达峰时间（TTP） 正常60－200ms：绿色 轻度延迟200－300ms：黄色 显著延迟300－500ms：红色 TSI二维显像模式 定性、定位显示室壁不同步的位置 TSI多平面、牛眼图定性定位显示不同步的位置 心肌致密化不全noncompaction of ventricular myocardium (NVM)   一种少见的先天性具有临床特色的、非单一遗传背景的心肌疾病 发病机制 正常胚胎发育 1 M 心肌由海绵状心肌组成，心腔血液通过隐窝供应心肌。 5～6W心室肌逐渐致密化，隐窝压缩成毛细血管，形成冠脉微循环系统 心肌致密化过程 心外膜 心内膜 基底部 心尖部 异常胚胎发育 正常致密化过程的失败，导致心肌致密化不全 遗传学基础 X染色体隐性遗传 病变基因点位于Xq28联结区域内 家族发病倾向 44%(报道) 临床表现 先天性心肌病变 症状首发年龄差别大 早期多无症状，中年发病