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新生儿溶血病相关知识 1.什么是新生儿溶血病(HDN)? 主要是指母婴血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。 2.是什么原因造成了新生儿溶血病? 新生儿溶血病主要是由于母婴之间的血型不合造成的。 其实临床上造成胎儿、新生儿溶血性贫血疾病的原因有很多种,如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏、α-地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等,但这些病因只占新生儿溶血的少数。所以“新生儿溶血病”这一病名就特指由母婴之间的血型不合造成的胎儿、新生儿溶血(HDN)。 3.母婴血型不合是怎样造成新生儿溶血的? HDN最基本的病因是胎儿红细胞进入母体循环中,胎儿的血型基因一半来自母亲,另一半来自父亲,来自父亲的基因恰好是母亲所缺少的,胎儿红细胞膜上父本基因编码的抗原就有可能刺激母体产生抗体,这种抗体的性质为IgG类免疫性抗体,并且能够通过胎盘。一旦这种抗体通过胎盘进入胎儿血循环,就可能与胎儿红细胞相结合并破坏红细胞而发生溶血现象。 胎母血型不合 胎:阳性 从父亲遗传 母:阴性 胎母出血 胎儿血经胎盘进入母体刺激母体免疫系统 母体产生IgG抗体通过胎盘 IgG抗体进入胎血循环 Rh系统 ABO系统 KELL系统抑制、破坏红系干细胞 胎儿贫血 胎儿RBC溶血(HDN) 4.新生儿溶血病的临床表现及预后如何? 在临床上,常见新生儿出生后,黄疸逐渐加重,在1~5天内达到最高值,大大超出生理性黄疸的水平,有些还伴有贫血、肝脾肿大、胎儿期水肿等症状,然后黄疸在一周后逐渐消失,这类患儿经治疗后大多数会康复。由于游离的胆红素可以进入大脑,损害神经细胞,使少数患儿产生核黄疸。轻度患病或得到及时治疗的患儿绝大多数可以康复,重度患儿可以出现神经组织的永久性损伤,造成智力、运动等方面的障碍,甚至造成死亡。 5.为什么“自然发生的抗体”不能引起新生儿溶血病? 自然发生的抗体,并不是由某种血型抗原刺激后所产生,但已清楚,血型自然抗体的产生是人在与自然界多糖抗原物质接触,以及人肠道中细菌抗原刺激所产生的抗体,为一种免疫蛋白M(IgM),其分子量很大,不能通过胎盘,所以不引起新生儿溶血病。而免疫抗体大部分是IgG类抗体,也有少部分是IgM类抗体,IgG类分子量小易通过胎盘。如Rh血型系统所形成之“免疫性”抗体,绝大部分为不完全抗体,所以获得性IgG的产生才是新生儿溶血病发病的主要原因。 6.哪些血型会造成新生儿溶血病?其严重程度如何? 较常见的有ABO血型系统和Rh血型系统。前者病情通常较轻,一般无需换血;后者较少见,但病情严重,大多数需要换血。 7.为什么ABO溶血病的症状比Rh溶血病轻? 因正常胎儿体液中的血浆、唾液、胃液、细胞间液等含有可溶性A或B物质,这种物质能中和从母体来的抗A或抗B的抗体,从而保护胎儿红细胞,起到阻止ABO新生儿溶血病的发生或缓解其临床表现的作用。而Rh血型抗体只能由人类红细胞作为抗原刺激引起同族免疫作用而产生,并且需多次刺激,产生大量抗体后才能致病,故症状较重。 8.ABO系统溶血与Rh系统溶血同时存在时为什么以ABO系统溶血为主? 当胎儿ABO血型与孕妇不合时,可以减少Rh新生儿溶血病的发生。这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循环后,因为ABO血型不合,先遭到孕妇体内抗A、抗B的破坏,从而减少了Rh抗原的免疫作用。 9.是不是只有O型或Rh阴性的孕妇才需要做产前检查? 不是。人类的血型极为复杂,能造成新生儿溶血病的血型有几十种之多,通过产前检查可以排除所有血型系统可能造成的新生儿溶血病,因此,为了优生优育所有产妇都有必要做血液免疫学产前检查。 10.新生儿溶血病的发病率 ABO新生儿溶血病的发病率约为5%,其中O型母亲生出A型、B型新生儿,总胆红素18mg/dl(300μmol/L)的新生儿ABO溶血病发病率达20%。 Rh阴性孕妇第二胎新生儿溶血病的发病率约为60%。 11.为什么新生儿Rh溶血病很少发生在第一胎,而ABO溶血病却能发生? Rh阴性型的血清中并不存在自然发生的Rh抗体,Rh抗体仅能由人类的血细胞作为抗原刺激而产生,并且仅在反复刺激后才产生(与ABO血型不同)。Rh阳性胎儿红细胞经母胎出血进入Rh阴性母体循环中,被母脾脏的巨噬细胞所吞噬,经较长时间才能释放出足够量的抗原,此抗原抵达脾脏淋巴细胞的相应抗原受体而产生Rh抗体,此种初发免疫反应发展缓慢,常历时2个月以上甚至6个月,第一胎娩出时仅处于初发免疫的潜伏期。因此,一般第一胎不发病。当发生原发免疫反应后,再次怀孕,即使经胎盘出血量很少亦能很快发生次发免疫,IgG抗体
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