培训课件--血管炎诊治新策略.ppt

GCA分类标准 符合3条可以诊断 一项为期10周的多中心、双盲的随机对照研究发现： 加用阿达木单抗并不增加GCA患者的缓解率 Ann Rheum Dis. 2013 Jul 29. 荟萃分析发现： 在GCA治疗有效性和安全性方面，激素联合免疫制剂治疗方案并不优于激素单药治疗。 Clin Rheumatol (2014) 33:227–236 结节性多动脉炎 (Polyarteritis Nodosa，PAN) 中小动脉的坏死性动脉炎不伴有肾小球肾炎 或小动脉、毛细血管或小静脉的与ANCA无关的血管炎 上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN 1990年ACR的分类标准 网状青斑皮下组织，动脉炎性混合炎性浸润。 Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 84e89 肾动脉造影显示：不连续的灌注，动脉狭窄，截流和微动脉瘤（箭头）。 Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 84e89 治疗 诱导缓解期： 激素：甲泼尼龙1000mg/d, 3天，激素（1mg/kg/d） CTX: 2mg/kg.d 或0.6g/m2，每月一次；6-12月 维持期： （≤10mg/d） Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 84e89 HBV相关的结节性多动脉炎，可短期用糖皮质激素+血浆交换+抗病毒治疗 ANCA相关性小血管炎（AASV) 坏死性血管炎，很少或无免疫沉积物， 主要影响小血管（即毛细血管，小静脉，动脉和小动脉）， 与髓过氧化物酶（MPO）ANCA和蛋白酶3（PR3）ANCA具有相关性。 不是所有的患者都有ANCA阳性。 肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，GPA）（Wegener’s） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）（Churg-Strauss） 显微镜下多血管炎（Microscopic polyangiitis；MPA） ANCA---抗中性粒细胞胞浆抗体 AAV新的生物标志物 Rheumatology 2014;53:300-306 J Am Soc Nephrol. 2014 Mar;25(3):455-63. J Am Soc Nephrol. 2012 Mar;23(3):556-66 Curr Rheumatol Rep. 2013 Oct;15(10):363. AASV临床表现 GPA MPA EGPA ANCA 80%-90%，90% anti-PR3 50%-70%，80% anti-MPO 35-45%，75% anti-MPO 耳鼻喉 80%-90%， 血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡 20%-30%， 口溃疡，鼻窦炎 50%-80% 过敏性鼻炎、息肉 肺 50%-80%， 肺浸润，结节，肺泡出血 20-60%， 肺浸润，肺泡出血，胸膜炎 96%-100%， 哮喘，一过性肺浸润， 肾脏 50%-80%， 少数有肉芽肿 90%-100% 15%-40% 心脏 10%-20%， 心包炎，心瓣膜炎，梗死 10%-20%， 心包炎 20%-45%， 心包炎，心肌病 外周神经 10%-50%， 多发单神经病 15%-60%， 多发单神经病 70%， 多发单神经病 中枢神经 10%， 脑神经病变、占位，脑膜炎 10%， 脑缺血 15%， 中枢神经系统受累 关节 50%-80% 30%-70% 35%-60% 皮肤 30%-60% 40%-70% 50%-80% 眼 30%-60% 20%-30% 10% EO升高 很少 没有 90%-100% Joint bone spine 2007;74:427-435 Ann Rheum Dis. 2013;72(6):1003-10. 评估疾病的严重程度 AASV诊断明确 局部型/早期SCr150umol/L 全身型伴器官损害SCr500umol/L 严重型/器官严重损害SCr500umol/L Pred+MTX/CTX Pred+CTX Pred+CTX+血浆置换 缓解 换用AZA/MTX BSR/BHPR关于AASV的治疗指南--2007 AASV治疗进展 Rheumatology 2014;53:532-539, Arthritis Res Ther. 2013 Sep 24;15(5):R133. Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN 2014 Mar 对于重