培训课件--肿瘤样脱髓鞘病变.ppt

Company Logo Company Logo 影像征象 相对特异性的征象： 肿块体积与占位效应不成比例 非闭合性环状强化 病灶中心扩张小静脉 激素治疗有效 非特异性征象 胼胝体侵犯、弥散增强、类肿瘤样MRS 激素治疗 2个月后 好转 Company Logo Company Logo 鉴别诊断 单发多见，往往80%以上误诊为胶质瘤而行手术 鉴别诊断： 胶质瘤 淋巴瘤 脓肿 转移瘤 Company Logo 与肿瘤鉴别---胶质瘤、淋巴瘤 临床表现比肿瘤明显 鉴非闭合性增强是鉴别诊断的依据之一。非脱髓鞘病（炎症、肿瘤等）只有7%出现非闭合性环形强化 水肿及占位效应相对较轻 MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶质瘤的特征之一：胶质瘤等或低密度，淋巴瘤一般等或高密度 DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以排除肿瘤样脱髓鞘 肿瘤样脱髓鞘病变 MRI强化的区域CT呈低密度 Company Logo 胶质母细胞瘤 Company Logo MRI强化的区域CT呈等密度 肿瘤样脱髓鞘病变 Company Logo MRI强化的区域CT呈低密度 淋巴瘤 Company Logo MRI强化的区域CT呈等密度 淋巴瘤 Company Logo Company Logo 肿瘤样脱髓鞘病变 DWI虽呈高信号，但ADC仅显示边缘高信号环扩散受限 Company Logo 病例： 青年男性，急性起病，感冒后开始出现右上肢及右侧面部麻木感，随后出现右下肢无力，行走不稳。 Company Logo Company Logo 结局： 术前诊断：转移瘤？胶质母细胞瘤？ 手术病理标本诊断：肿瘤样脱髓鞘病变 Company Logo 病例： 男性，14岁，急性起病，患者7天前因感冒出现右眼持续性胀痛，眼球活动时加重，伴发热，最高达39摄氏度，自服扑热息痛后体温稍下降，波动于38-39摄氏度之间，并感乏力、厌食。近4日来右眼视力进行性下降，入院当日早晨自觉右眼失明 Company Logo Company Logo 结局： 入院后正规甲基强的松龙冲击治疗，患者症状缓解，复查磁共振，病灶明显缩小。 Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo 建议： ①对于亚急性或慢性起病, 有或无明确诱因, 脑或脊髓白质单个病灶, 呈片状长T 1、长T2 信号, 周边呈环状/花环状强化的病例, 即使有占位效应, 也应该怀疑该病; ②对怀疑为该病的病例, 应行腰穿检查, 检查脑脊液蛋白含量、寡克隆带、IgG 指数及合成率; Company Logo ③对于胶质瘤或脱髓鞘病一时难以分清者可以试验性地应用激素治疗一个疗程, 观察疗效,复查MR I, 不可急于手术治疗; ④对于病程短, 有占位效应, 病灶呈均匀强化, 也可先激素试验治疗; ⑤必要时可行组织活检。 Company Logo LOGO Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo 肿瘤还是脱髓鞘病？ Company Logo 青年男性，右颞侧视野缺损十余天 Company Logo Company Logo Company Logo 胶质瘤or脱髓鞘病变？ Company Logo 结局： 术前诊断：胶质瘤可能性大 行“左额颞开颅探查术”。 病理诊断：肿瘤样脱髓鞘病变 Company Logo 肿瘤样脱髓鞘病 Tumorfactive Demyelinating Lesions 或脱髓鞘性假瘤 (Demyelinating Pseudotumor) Company Logo 中枢神经系统原发性脱髓鞘疾病 ? 特点：以神经纤维髓鞘及小血管周围炎性浸润为主要病理表现的一组疾病 典型表现为白质内多发、弥散的异常信号，病灶通常无明显占位效应 常见：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等 Company Logo 肿瘤样脱髓鞘病变 ? 但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤鉴别。 Company Logo 肿瘤样脱髓鞘病变 肿瘤样脱髓鞘由Van der Velden 1979 年首次报道。多数学者认为此病