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第三十一章 免疫缺陷病与自身免疫病 学习要点 1.免疫缺陷病、自身免疫病的概念及特征 2.免疫缺陷病、自身免疫病的分类 3.免疫缺陷病、自身免疫病的治疗原则 第一节 免疫缺陷病 免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）是由免疫系统先天发育不全或后天因素所致免疫功能低下或不全引起的以反复感染为主要临床特征的疾病。其涉及免疫细胞、免疫分子和信号转导的缺陷。 一、免疫缺陷病的共同特点 （一）对病原体的易感性明显增加 免疫缺陷病患者对各种病原体的易感性增加，临床表现易出现反复感染并且难以治愈。感染的性质和严重程度取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫缺陷、吞噬细胞和补体缺陷易发生细菌性感染（化脓性细菌感染）；细胞免疫缺陷导致的感染主要是由病毒、真菌及原虫、胞内寄生菌引起的。 （二）易发生肿瘤 原发性免疫缺陷患者尤其是T细胞缺陷者，恶性肿瘤的发生率较正常人高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤居多。 （三）易患自身免疫性疾病 原发性免疫缺陷患者高度伴发自身免疫病和超敏反应性疾病，其发病率较正常人高1000～10000倍，以系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血多见。IDD伴自身免疫病者可高达14%，而正常人群自身免疫病的发病率仅约0.001%～0.01%。 （四）有遗传倾向 原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向。其中1/3为常染色体隐性遗传，1/5为性染色体隐性遗传。