GBS分型概要.pptVIP

ataxic GBS 活检：表明主要变性部位是Clarkes column（一组神经元，位于脊髓灰质内侧第6层，位于后角下方） fibre system（脊髓小脑通路一段），而无小脑损伤。提示小脑性共济失调是脊髓小脑束传入纤维受损引起。 AAN治疗 无确定的治疗方案 有随机对照实验表明，IVIG和血浆置换对于GBS的有效性已确认，所以其中任何一种对AAN可能提供有效的治疗 然而，无随机对照实验对FS的治疗有效性进行评估 IVIG efficacy was unclear。补体激活是一个重要的神经损伤机制，IVIG的确有抗补体激活作用。 Both AAN and FS patients appeared to have made good recoveries. In conclusion ataxic GBS 和acute sensory ataxic neuropathy形成一个连续的系列，都包含在AAN中 AAN is an incomplete form of FS. AAN patients与FS相比较更常见IgG anti-GD1b抗体，少见IgG anti-GQ1b 抗体，这种检测方法可以从FS中区分出AAN。 in AAN patients，建议检测both anti-GD1b and -GQ1b 抗体，因为70%病人会携带其中一种。 谢谢观赏 WPS Office Make Presentation much more fun @WPS官方微博 @kingsoftwps Ataxic Guillain-Barré syndrome 2014.05.22 Background first described in 1916 (Guillain G, 1916) and is approaching its 100th anniversary Epidemiology 年度发病率：1.2–2.3 per 100,000 Men slightly more often affected than women. the incidence increases in older age 大多数情况下GBS在感染后出现, mostly gastrointestinal or upper respiratory tract infection；最常见的病原是空肠弯曲菌 . Symptoms in typical cases 首先出现的症状是肢端的疼痛,麻木,感觉异常或无力 主要特点：快速进展的双侧、相对对称的肢体无力，在4周内达到高峰，腱反射减弱或消失 呼吸肌常受累，且25%病人需要人工通气 颅神经,包括面神经、球部神经、动眼神经常受累 自主神经功能障碍(心律失常、高血压或低血压、虚汗、胃肠蠕动障碍等)：约2/3病人出现 Urinary retention（尿潴留） and constipation（便秘） are unusual at the onset of the disease but commonly develop at the nadir of the disease. Diagnosis Classification 1995年Hughes依据神经电生理和组织病理特征的不同，将GBS分为4种类型 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP） 急性运动轴索性神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） Miller-Fisher综合征（MFS）：5%，三联征：眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失 除此之外，van der Meche等根据病变神经纤维类型和病理特征把GBS分为5类： 急性运动脱髓鞘神经病（AMDN） rare variants of the GBS spectrum Miller-Fisher综合征 Bickerstaff brainstem encephalitis（以颅神经受损为首发表现，进展至脑干脑炎、咽-颈-肱型、纯感觉型） ataxic GBS等 共济失调型GBS Ataxic GBS 严重的小脑型共济失调：at the onset of Guillain-Barré syndrome 无眼肌麻痹或严重本体感觉缺失 远端感觉异常、腱反射消失、CSF蛋白细胞分离和sensory neuropathy 提示这种病是GBS的变异型 大多数病人有一些无力症状，并且病情可能进展为典型GBS,于是共济失调是不明确的（whereupon the ataxia is obscured） 然而，有报道： 一位病人：acute ataxia、 areflexia，无眼肌麻痹、无肢体无力、无基本感觉消失。急性期：血清有高滴度anti-GQ1b抗体（IgG），这是MFS血清学标