中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识概要.ppt

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识（2012 年） 冯爱梅 一、诊断分型 ALL 诊断应采用 MICM 同时应参考欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)诊断标准除外混合 表型急性白血病（表 1）。 最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性。骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20%（参考NCCN2012 建议）才可以诊断ALL。免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型建议参考 EGIL标准（表 2）。 2008年《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》关于前体淋巴细胞肿瘤的具体分型见表 3。 .①细胞形态学：a.典型BL；b.变异型 .②免疫表型 ：细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22、CD10及BCL6。CD5、CD23、TdT阴性，BCL2阴性。浆细胞样变异型细胞内可检测到单一的胞质内免疫球蛋白，几乎100%的细胞Ki-67阳性。 .③遗传学:：肿瘤细胞的免疫球蛋白重链和轻链基因为克隆性重排。所有患者均有t(8；14)(q24； q32) -MYC／IgH改变或较少见的t(2；8)(p12；q24) -Igκ／MYC或t(8；22)( q24；qll) -MYC／Igλ。 BL 的预后不良因素：年龄偏大、疾病晚期（Ⅲ期以上）、体能状况差、骨髓（尤其是外周血出现原始细胞）或中枢神经系统受累、乳酸脱氢酶(LDH)增高等。 二、治疗  （一）预治疗 （二）Burkitt淋巴瘤／白血病的治疗 （三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗 （五）微小残留病的监测 （六）CNSL的诊断、预防和治疗 （七）ALL治疗反应的定义 （八）ALL治疗推荐方案 二、治疗  （一）预治疗 1．Burkitt 淋巴瘤／白血病患者诊断后应进行预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。 2．确诊 ALL( Ph 阴性或 Ph 阳性)的患者，若 WBC≥50×109／L，或者肝、脾、淋巴结明显肿大。 预治疗方案： 糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续 3~5 d)。 CTX 联合应用（200 mg· m-2· d-1、静脉滴注、连续3~5 d） 二、治疗 （二）Burkitt淋巴瘤／白血病的治疗 1．诱导缓解和缓解后治疗(不少于6疗程）。 Hyper-CVAD方案 德国多中心成年人急性淋巴细胞白血病研究组(GMALL)方案(A、B方案)。 CD20单克隆抗体治疗。 2．治疗中应注意中枢神经系统白血病(CNSL)的预防和治疗，包括鞘注化疗药物和头颅放疗。 3．考虑预后不良的患者可进行造血干细胞移植。 （三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗 1．诱导治疗 2．CR后的巩固强化治疗 3．维持治疗 （三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗 1．诱导治疗： 推荐采用VDP 联合CTX和左旋门冬酰胺酶(L-Asp)组成的VDCLP 方案，鼓励开展临床研究。 参考剂量： DNR 30～60 mg．m-2 · d-1、连用2～3 d，IDA 8～12mg · m-2．d-1、连用2~3 d， 米托蒽醌6~10 mg · m-2 · d-1（5 mg／支）或6~8 mg · m-2 · d-1（2 mg／支）、连用2~3 d。 单用CTX剂量超过1g可给予美司钠解救。 诱导治疗第14天复查骨髓，根据骨髓情况调整第3周的治疗。诱导治疗第(28±7)天判断疗效，未达CR的患者进入挽救治疗。 （三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗 2．CR后的巩固强化治疗： (1)治疗分层：达CR后应根据患者的危险度分组情况判断是否需要行 allo-HSCT，需行allo-HSCT者积极寻找供体。 (2)达到 CR 后应尽快进入缓解后（巩固强化）治疗：缓解后强烈的巩固治疗可提高疗效（尤其是高危组患者），最常用的方案包括 6~8 个疗程的治疗：含大剂量 MTX、Ara-C、L-Asp的方案 2~4个疗程，再诱导方案 1~2 个疗程。 （三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗 3．维持治疗： ALL患者强调维持治疗。维持治疗的基本方案： 6-巯基嘌呤(6-MP) 60~100 mg· m-2· d-1，MTX 15～30 mg／m2每周1次。 注意事项： ①6-MP 夜间用药效果较好；可以用硫鸟嘌呤(6-TG)替代 6-MP；维持治疗期间根据血常规和肝功能调整用药剂量。 ②ALL 的维持治疗既可以在完成巩固强化治疗之后单独连续应用，也可与巩固强化方 案交替序贯进行。