青春发育和儿童性早熟[参考].pptVIP

单纯性乳房早发育：无乳头、乳晕增大或色素着，不伴 其它性 征。FSH和E2一过性升高，X线骨龄正常， 超 声检查卵巢、子宫大小正常。 单纯性阴毛早发育：由肾上腺产生雄激素过 早所致。 单纯性早初潮：较少见，大多数女孩仅为1～3次阴道出血。 不 完 全 性 性 早 熟 临 床 表 现 GnRH依赖性性早熟：特发性性早熟 （CPP） 第二性征在青春发育前出现，发育程序与正常时基本相似。 女孩：最早征象是乳房发育，继之阴毛、腋毛出现，月经来潮并具 生育能力 男孩：最早征象是双侧睾丸对称性增大, 睾丸增大与实际年龄不相符，继之阴囊 皱褶增加，阴茎增大，阴毛、腋毛胡须生长，声音低沉，排精等 身体的线性生长加速，但由于身高随性早熟迅速发育，骨骺过早闭合，最终身材较矮小。 临 床 表 现 中枢神经系统肿瘤引起的中枢性性早熟： 多数为男孩。性早熟常是早期仅有的表现，随之可有颅内压增高和肿瘤压迫视神经的症状、癫痫发作等 临 床 表 现 GnRH非依赖性性早熟 外周性性早熟分为同性性早熟和异性性早熟 分泌雄激素的病变在男孩表现为同性性早熟，在女孩表现为异性性早熟（如CAH） 睾丸肿瘤时阴茎、睾丸均增大，以单侧为主。 临 床 表 现 外源性雌激素的摄入 则乳晕色素加深，小阴唇着色，阴道分 泌物增多，卵巢不大，子宫增大伴内膜增 厚。 卵巢肿瘤除上述表现外，影象学检查可确 诊。 临 床 表 现 不完全性性早熟： 单纯性乳房早发育 常见的类型 单侧或双侧乳房发育， 大部分患儿病程呈自限性须随访 部分病人可能转变为中枢性性早熟。 临 床 表 现 单纯性阴毛早发育 女孩多见 注意排除肾上腺的疾患 单纯性早初潮 注意McCune-Albright综合症（纤维性骨营养 不良综合症） 甲低发生性早熟的首发症状 外服雌/孕激素 阴道异物 卵巢新生物等鉴别。 男孩子的雄激素可以到正常成年男性的低限值或者一半左右 女孩子在两岁之前轴系是不稳定的，可以间断性地分泌雌激素。对雌激素比较敏感的孩子，就会出现比较明显的乳房发育。 女孩在1岁前，极少在2岁左右出现早熟，多见乳房早发育 有一些男孩子在半岁前会出现阴茎的勃起，睾丸的增大，甚至出现一过性的粉刺，有个体差异 小青春期（微小青春期） 　胎儿在母体中的雌激素水平很高，脐带剪断婴儿和母体很快婴儿体内就会建立起下丘脑——垂体——性腺的轴系，轴系虽然还不太稳定，但是相对来说还是比较完备的 这个时期，垂性腺激素以及男孩子的雄性激素以及女孩子的雌性激素都可以有一个明显的升高， 称小青春期或微小青春期 持续时间比较短，类似青春发育过程 　 小青春期（微小青春期） 诊 断 与 检 查 病因诊断很重要 病史：第二性征出现的时间、是否进行性、出现的先后顺序，有无生长加速；外用药和营养品；中枢感染外伤史和中枢神经系统症状生长和智力发育情况； 家族（特别是父母）青春发育年龄等 体检 各项体格生长指标的侧量如身高、身体比例 和体重 性征发育按Tanner分期进行评价 男孩注意睾丸和阴茎发育是否协调 中枢神经系统症状，视野，有无皮肤色素沉 着、多毛等 辅助检查： 性腺轴激素检测（FSH、LH、E2、T） 水平升高至青春期水平对CPP诊断意义 GnRH(LHRH)激发试验 根据LH峰值和LH/FSH比值判断 HCG（绒毛膜促性腺激素） 有助于发现分泌HCG肿瘤 骨龄测定 判断生理成熟状态 盆腔超声波检查 子宫和卵巢形态，卵巢容积和结构 睾丸超声检查 头颅CTH和MRI 对所有CPP男孩和6岁以前发生性早熟或有中枢神