髓母细胞瘤的放射治疗.ppt

髓母细胞瘤的放射治疗 曹嫣娜 概述 来源：胚胎残留的未分化的原始髓样上皮细胞。 部位：第四脑室顶上的小脑蚓部。 发病率：2.1/10万/年，占儿童颅内恶性肿瘤的15~20%。 疾病特点：恶性程度高。 ①生长极其迅速； ②手术难以完整切除； ③肿瘤细胞易沿脑脊液播散（16~46%）。 临床表现 颅内压增高：头痛、呕吐、视神经乳头水肿 小脑损害：躯干性共济失调为主 其它：复视、面瘫、强迫头位、头颅增大、病理反射阳性、呛咳、小脑危象、蛛网膜下腔出血 脊髓转移灶症状：背部或双下肢痛、进行性加重的截瘫或四肢瘫 分级 治疗方案 标准治疗方案(“Philadelphia protocol”) 手术 放疗：术后28天内开始。 化疗(VCP)：放疗中VCR1.5mg/m2/w，共8周； 放疗后6周开始CCNU75mg/m2 DDP75mg/m2 VCR1.5mg/m2/w×3w， 每6周一个周期，共8个周期。 放疗剂量 低危组：CSI 23.4Gy/13f+后颅窝加量至 54Gy 高危组：CSI 36Gy/20f+后颅窝加量至54Gy 放疗技术 常规分割CSI+ Boost to posterior fossa 超分割CSI+ Boost to posterior fossa SRT Boost to posterior fossa Craniospinal irradiation (CSI):methods 俯卧位，双手置于体侧 头部两侧对穿野照射全脑及上段颈髓 单后野照射脊髓 各野皮肤间隔1cm 每照射10Gy移动一次射野以减少各野间交叉高剂量 6MV-X线照射 剂量(DT)：23.4Gy~36Gy, 1.8Gy/f Craniospinal irradiation (CSI):dose 23.4GyCSI的疗效 23.4GyCSI对智力的影响(POG-8631) CSI:cranial-spinal junction site 超分割放疗 Twice-daily l-Gy fractions were administered separated by 4-6 h. 放疗剂量和射野同常规分割 SRT Boost to posterior fossa 放疗反应 急性反应：骨髓抑制、脑水肿等； 远期副作用： 甲低 认知障碍 其它：听力减退、骨骼发育障碍、周围组织损伤继发第二恶性肿瘤等。 甲低 认知障碍 联合化疗 常用方案： VCP(VCR+CCNU+DDP); “8 in 1” (VCR+甲强龙+CCNU+羟基脲+甲基苄肼+ DDP+CTX+Ara-c); 其他方案： MTX鞘内注射 CTX、VCR、VP-16、CCNU、CBP等组合 维持化疗对6岁以上低危组更有效； 新辅助化疗增加放疗的骨髓抑制从而延长治疗时间； M分期高/低龄儿预后差； 手术是否有残留对预后无明显影响。 手术+化疗--方案 手术+化疗--结果 影响预后的因素 年龄 临床分级 术式 后颅窝生物有效剂量（BED） 放疗持续时间 On multivariate analysis, age 3 years, M0 status, 50 Gy PFB dose, radiotherapy treatment duration 50 days, and use of chemotherapy correlated with better freedom from progression and posterior fossa control rates.Protracted Radiotherapy Treatment Duration in Medulloblastoma Am J Clin Oncol (CCT) 26(1): 55–59, 2003. 年龄 CSF cytology 手术切除范围 后颅窝BED Risk-adapted craniospinal radiotherapy followed by high-dose chemotherapy and stem-cell rescue in children with newly diagnosed medulloblastoma (St Jude Medulloblastoma-96): long-term results from a prospective, multicentre trial