佝偻病与手足搐搦_培训课件.ppt

维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦症 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病 发病机制 病因和诱发因素 病因：维生素D缺乏---甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降 促发因素: 1.维生素D缺乏 2.冬末春初阳光充足时,小儿户外活突然增加 3.感染、饥饿、发热时，组织分解释放磷，血磷增高，与钙结合沉着于骨上，造成血钙降低； 临床表现 分型 隐匿型 典型发作 症状（-） 体征（+） 症状（+） 体征（+） 隐匿型 无典型发作症状 可引出体征 ★面神经征(chvostek sign) ★腓反射Peroneal reflex ） ★陶瑟征（Trousseau sign） 血清钙为1.75-1.88mmol/L 临床表现 临床表现 典型发作 症状 可引出体征 血清钙 1.75mmol/L 喉痉挛 手足搐搦 惊厥 典型发作----惊厥 ★ 最常见的发作形式，好发于婴儿 ★ 突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠 ★ 清醒后活泼如常，可反复发作 ★ 无发热，无其他神经系统异常表现 ★ 最特异性症状 ★ 多见于6个月以上的婴儿 ★ 突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒 ★ 特点 “助产士手” “芭蕾舞足” 典型发作---手足搐搦 典型发作---喉痉挛 ★ 最严重症状 ★ 小婴儿多见 ★ 喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释） ★ 严重时可窒息死亡 诊 断 特点：婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清楚无神经系统体征者，应首先考虑本病 病史：冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；未用VitD制剂 佝偻病症状及体征 血总钙〈1.75～1.88mmol/L，离子钙〈1.0mmol/L可确诊 鉴别诊断 ★ 其他无热惊厥性疾病： 低血糖症、低镁血症、婴儿痉挛症、原发性甲状旁腺功能减退症。 ★ 中枢神经系统感染。 ★ 急性喉炎 治 疗 急救处理 止痉 ：苯巴比妥、安定 吸氧：立即吸氧，对喉痉挛者将舌头拉出口外，进行口对口呼吸，必要时可气管插管 钙剂治疗 尽快给予钙剂提高血钙浓度 VitD治疗 症状控制后可按VitD缺乏性佝偻病补充VitD。 1.控制惊厥: 安定:0.1-0.3mg/kg/次,肌注或静滴 苯巴比妥钠:5-8mg/kg/次,肌注 水合氯醛:40-50mg/kg/次,保留灌肠 2.补钙 10% 葡萄糖酸钙 5-10ml ivgtt (慢) 10% G.S 10-20ml 2-3次/天 轻症或在惊厥和喉痉挛控制后可口服10%氯化钙5-10ml/次,3次/日. 3.维生素D 用法同佝偻病,1个月后改预防量. 剂 量 静推钙剂注意事项 1) 慢, 10分钟，过快可引起心律紊乱甚至心跳骤停 2) 监护: 心脏听诊或心电图 3) 防外漏（疼痛，皮肤组织坏死） 女婴，7个月，人工喂养，低热、咳嗽2天，今面部及四肢抽搐4～5次，每次20～30s，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温38.5℃，前囟1*1cm平，咽充血，有肋串珠，面神经征(+)，血白细胞8×109/L，中性60%。血钙1.75mmol/L，血糖4.44 mmol/L。 ★ 最可能的诊断是 ★ 惊厥发作时，急救处理正确的 A．静注钙剂 B．立即肌内注射维生素D C．止惊、补钙 D．止惊、补钙、补充维生素D同时进行 E．立即静脉注射甘露醇 男，10个月，因哭吵，多汗一个月就诊，混合喂养，未添加辅食，小儿常居在室内，常腹泻，至今不能扶站。体检：体重 9kg，身长70cm，发育营养尚可，前囟2 cm×1.5cm，枕秃，未出牙，肋缘外翻，肝右肋下1cm，脾(－)，轻度“O”型腿。 （1）请写出该患儿入院诊断及诊断依据 （2）进一步该做哪些检查 （3）治疗原则及预防措施 非特异性神经精神症状:多于6月内，特别是3月内 神经兴奋性增高的表现，如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头等---枕秃。 血生化改变: X线：常无骨骼病变, 正常或钙化线稍模糊 血清25-(OH)D3下降 PTH 升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶(AKP)正常或稍高 初期（早期） 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes 颞部、枕骨中央