第二章蛋白质与非蛋白质含氮化合物的代谢紊乱.ppt.ppt

（二）血浆蛋白质的分类 2.功能分类法 （三）影响血浆蛋白质浓度的因素疾病时血浆蛋白质的浓度变化被体内类固醇激素的状态复杂化，包括类固醇激素治疗、妊娠和口服避孕药。 正常图谱肾病综合征 多发性骨髓瘤 三、血浆蛋白质及其异常1.生理功能 作为运载蛋白和组织修补材料。 RBP是转运视黄醇的蛋白质。 TTR能转运T4，大约占结合T4的10％甲状腺素结合球蛋白约占结合甲状腺激素的75％清蛋白结合甲状腺激素的其余部分。 在血浆中RBP与TTR以1:1比例结合成复合物可避免小分子RBP从肾小球滤过，减少RBP释放到非靶细胞中。 2.临床意义 （二）清蛋白 1.代谢 肝细胞合成，每天11～14.7g 肝脏合成储备能力很大，在肾病综合征时合成速率可增高到正常的300％以上 半寿期约15～19天 遗传性变异达80多种 （1）保持血浆胶体渗透压 （2）重要的营养蛋白 （3）血浆中主要的载体蛋白 （4）具有缓冲酸碱物质的能力 3.临床意义 低ALB血症见于下述许多疾病情况： （1）清蛋白合成不足： ①急性或慢性肝脏疾病； ②蛋白质营养不良或吸收不良 （2）清蛋白丢失： ①由尿中丢失；②胃肠道丢失； ③皮肤丢失 （3）清蛋白分解代谢增加 （4）清蛋白的分布异常 （5）无清蛋白血症 （三）α1-抗胰蛋白酶α1-AT或AAT2.临床意义 （四）α1-酸性糖蛋白