KDIQO指南解读——膜性肾病治疗.pptVIP

他克莫司治疗IMN的疗效评价 开放性的随机对照研究 治疗组：25名IMN患者，他克莫司0.05mg/kg/d,治疗12个月。 对照组：23名IMN患者，支持治疗 随访：30月 Kidney International 2007,71,924-930 他克莫司治疗IMN的疗效评价 他克莫司组94% 对照组35% 该研究指出他克莫司能显著提高IMN合并NS患者的临床缓解率，但停药后复发率高 膜性肾病KDIQO指南推荐意见 IMN的初始替代治疗 对未选择上述治疗方案或有禁忌证的符合初始治疗标准的患者，推荐使用环孢素A或他克莫司至少6个月。（1C）　 若CNI治疗6个月未获得完全或部分缓解，建议停止继续使用。（2C）　 若达到持续缓解且无CNI治疗相关的肾毒性出现，建议CNI剂量按每4～8周的间期逐渐下调至起始剂量的50%，且至少维持12个月。（2C）　 在初始治疗期出现不能解释的血清肌酐升高（＞20%）时，建议定期监测CNI血药浓度。（未分级） 膜性肾病KDIQO指南推荐意见 当出现肾病范围蛋白尿复发时，建议重新使用与初始治疗缓解相同的治疗方案（2D）； 对于初始治疗使用为期6个月皮质激素/烷化剂方案的患者，若出现复发，建议该方案仅可再使用1次（2B）； 对以烷化剂/激素为基础的初始治疗方案抵抗者，建议使用CNI治疗（2C）； 对于以CNI为基础的初始治疗方案抵抗者，建议使用烷化剂/激素（2C）。 IMN初始抵抗及复发的治疗 IMN的抗凝治疗 肝素 氯吡格雷 双嘧达莫 低分子肝素 阿司匹林 抗凝治疗常作为IMN合并NS的重要辅助治疗，目前尚无证据表明单独应用抗凝治疗能改善缓解率，提高肾脏存活率。 膜性肾病KDIQO指南推荐意见 IMN抗凝治疗 建议 对于IMN肾病综合征出现明显的血清白蛋白下降（2.5g/dl或25g/l）和血栓形成的风险增加时，方可考虑口服华法林预防性抗凝治疗（2C）。目前尚无证据表明单独使用抗凝治疗能改善缓解率及远期预后。 谢谢！ CR = complete remission = proteinuria ≤0.2?g/10?mmol creatinine; PR = partial remission = proteinuria 0.21–2.0?g/10?mmol creatinine; PP = persisting proteinuria = proteinuria 2.1–3.4?g/10?mmol creatinine; (R)NS = (recurrent) nephrotic syndrome = proteinuria ≥3.5?g/10?mmol creatinine; ESRD = end-stage renal disease. * 膜性肾病治疗 ---2011KDIGO指南解读 大连医科大学肾脏病研究所 附属第一医院肾内科 林洪丽 膜 性 肾 病 定义 是导致成人肾病综合征常见病因之一，病理特点为免疫复合物在肾小球基膜外侧上皮细胞下沉积引起毛细血管基底膜弥漫性增厚，钉突形成。 临床表现 多为肾病综合征（80%）或无症状蛋白尿（20%）。 预后 进展缓慢，部分可以自发缓解，约30-40%患者最终发展为ESRD或死亡。 American Journal of Kidney Disease,2008,52,691-698 31.8% 68.2% 特发性膜性肾病 继发性膜性肾病 膜性肾病 膜性肾病的分类 4.5% 4.5% 73.3% 17.7% 自身免疫性疾病 肿瘤 药物 感染性疾病 轻链沉积病 甲状腺癌 肠道肿瘤 系统性红斑狼疮 银屑病 混合性结缔组织病 类风湿关节炎 有机溶剂 乙型病毒性肝炎 丙型病毒性肝炎 American Journal of Kidney Disease,2008,52,691-698 继发性膜性肾病的病因分类 PLA2R (Phospholipase A2 Receptor) N Engl J Med,2009,361,11-21 Advances in Chronic Kidney Disease 2012,19,114-119 PLA2R 是甘露糖家族的成员之一，是一种跨膜的受体糖蛋白 研究表明PLA2R 是特发性膜性肾病的主要的目标抗原，同时发现在特发性膜性肾病患者循环内有抗PLA2R自身抗体，而在继发性膜性肾病或其他蛋白尿的肾脏病中无表达 PLA2R可能鉴别特发性和继发性膜性肾病 膜性肾病KDIQO指南推荐意见 对所有肾活检证实的MN病例应进行合理的检查 以排除继发性病因（未分级） 膜 性 肾 病（MN) 的 评 估 特发性膜性肾病的自然病程 IMN 持续蛋白尿 ESRD 自发缓解 J Am