第六章 免疫性疾病_幻灯.pptVIP

* 我国约有100万尿毒症患者，每年新增12万人，每年约有50万患者需要肾移植，而每年全国可供移植的肾源仅有4000个，他(她)们中的多数人，或过早地离开了人世，或依然只能依靠透析来维持生命，在苦苦的等待期间，每月的治疗费用高达7000-8000元。 同样，在国外即使发达国家每年也有成千上万的病人要等待肾移植，尸体供肾数量已远远不能满足尿毒症病人的需求。 * 我国患角膜病的500万人中，有400万可经角膜移植重见光明，但每年只有700个角膜供体；角膜数量远远不能满足实际的需要。这和发达国家相距甚远。美国全国工友98个眼库，每年可做4万个角膜移植。 我国每年有33000多名白血病患者挣扎在死亡线上，对于他们中的大多数，骨髓移植是有效的治疗方法，而其前提是在骨髓库中找到相匹配的血液配型，而我国目前唯一的中华骨髓库所能提供的只是60万人的登记。 * 3.4.2 经费的短缺，严重妨碍着器官移植的发展。以我国的肝脏移植为例，移植第一年就需要医疗费用约30万—40万元，以后服用免疫抑制剂每年需要10万元左右的费用，这无疑会将经济不宽裕的患者拒之门外。 3.4.3 有很多患者因为排斥反应而存活时间不长。同时，接受移植的患者长期使用免疫抑制剂会导致患恶性肿瘤的几率增加，使生活质量下降。 * 第四节 自身免疫性疾病 4.1 定义 ---机体在病理条件下，产生过量的自身抗体或自身反应性致敏T细胞，它们可破坏正常细胞和组织，引起严重的病理过程和特定的临床表现。 * 4.2 自身抗体（autoantibody） 生理抗体：正常人血清中可以有多种针对自身抗原的自身抗体，但其效价很低；因而不足以引起破坏作用，反而可以协助消除衰老变性的自身成分。 自身免疫病的自身抗体：比原有的生理性抗体在效价上有大辐度增长的趋势；自身免疫病中有些抗体是特异性的。 * 1.目前自身免疫病尚无统一的分类标准，可以按照不同方法来进行分类。常用的方法有两种： ① 按发病部位的解剖系统进行分类，例如可分为结缔组织病、消化系统病和内分泌疾病等； ② 按病变组织的涉及范围进行分类，可分为器官特异性和非器官特异性两大类。 4.3 自身免疫病 * 类别 病名 自身抗体 非器官特异性 系统性红斑狼疮 胞核成分（DNA,DNP,RNP,Sm） 类风湿性关节炎 变性IgG,类风湿相关的核抗原 混合性结缔组织病 细胞核（RNP） 器官特异性 乔本甲状腺炎 甲状腺球蛋白、微粒体 重症肌无力 乙酰胆碱受体 自身免疫性溶血性贫血 红细胞 * 1）系统性红斑狼疮（systemiclupserythematosus，SLE） 是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病，多发于青年女性。 其临床症状比较复杂，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变（包括心包炎、心肌炎和脉管炎）、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等； 疾病常呈渐进性，较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著； 血清中出现多种自身抗体（主要是抗核抗体系列）和免疫复合物，活动期补体水平下降。 * 2）类风湿性关节炎（rhumatoidarthritis，RA） 一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症，多发于青壮年，女性多于男性。 本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害，部分病例可有心、肺及血管受累。 免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子（rhiumatoidfactor，RF），血清IgG、IgA和IgM水平升高。 * 5.1 定义 —免疫系统诸因素任何一方面的缺失或功能不全所导致的免疫应答和免疫功能障碍。 而由此发生的临床症状称为免疫缺陷病。 主要包括免疫应答的T细胞、B细胞、吞噬细胞、补体，某一或多个成分的完全缺失或缺陷。 第五节 免疫缺陷性疾病 * 5.2 分类 原发性免疫缺陷（先天性/遗传性） 由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍，其中大多数与血细胞的分化和发育有关。 继发性免疫缺陷（获得性） 指因其它疾病和因素而引起的免疫功能障碍 ---原发性疾病十分罕见，而继发性疾病相当普遍 * 5.3 临床表现 感染：反复感染是免疫缺陷最重要和常见的后果和表现。 肿瘤：原发性免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率约比同龄人群高100-300倍；因接受免疫抑制治疗而有继发性免疫缺陷 者，恶性肿瘤的发病率比正常人群高100倍。 超敏反应和自身免疫病 免疫缺陷 * 引起获得性免疫缺陷的因素 5.4 继发性免疫缺陷 因 素 影 响 成 分 营养不良 蛋白热量营养不良及缺乏某种膳食(如铁、锌)，是世界范畴内继发性免疫缺陷的主要