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b、骨髓象： 有核细胞显著增多，主要是原始及幼稚细胞。Auer小体见于AML；AML亦可出现“裂孔”现象： 即较成熟的中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞。 少数病人骨髓增生低下，但白血病性原始细胞仍≥30%。 （3）超微结构、免疫学检验、遗传及分子生物学检验、骨髓细胞培养等 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 3、治疗： 目的：使急性白血病 完全缓解（CR）率可达60~85%（AML）、72~77%（ALL）。 （1）化疗： 原则：早治、联合、充分、间歇和分阶段。 ①诱导缓解：使体内白血病细胞数下降至108~109以下；②巩固缓解：使白血病细胞数下降至105以下；③ 维持缓解。 化疗方案： a、急淋 VP方案（VCR+P）或VDP方案（VCR+DNR+P）， b、急非淋 DA方案（DNR+Ara-C）或HOAP方案（H+VCR+Ara-C+P）。 CNSL可用放疗、鞘内注射（MTX或Ara-C）。 注：VCR 长春新碱，P 强的松，DNR 柔红霉素，Ara-C 阿糖胞苷，H 高三尖杉酯碱。 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 （2）支持疗法： 防治感染、贫血、出血、DIC等；对尿酸性肾病，应鼓励多饮水并碱化尿液，可予别嘌醇100mg每日三次口服。 （3）骨髓移植：最为有效的方法之一。 一般主张在第一次用强化疗取得CR后即可进行。最好采用同基因骨髓，HLA系统配形应接近。 （4）其他疗法 如免疫疗法，干扰素等。 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 三、慢性白血病 慢性粒细胞白血病（CML）慢粒 最突出的体征是脾脏肿大，起病缓慢，低热、乏力、轻度贫血； 血常规检查时可发现白细胞增多，出现众多的幼稚细胞。少数病人可有急变的表现，如贫血、皮肤瘀点、瘀斑。 病程：可分为 慢性期 加速期 急变期 治疗：骨髓抑制剂治疗 首选药物为马利兰，其他如羟基脲、环磷酰胺、马法兰等； 急变期的治疗与急性白血病相同。 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 第六章 淋巴瘤 一、概述　淋巴瘤（Lymphoma） ??? 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。 临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现，肝脾常肿大，晚期有恶液质、发热及贫血。 组织病理学上分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 二、病因与发病机制： 1、EB病毒 2、逆转录病毒 3、幽门螺杆菌 4、免疫功能低下 干燥综合征患者中的淋巴瘤发病率比一般人群高。 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 三、临床表现： （一）霍奇金病（HD）： 1、全身症状 发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒和乏力。有的以原因不明的持续发热为首发症状。 2、浅表淋巴结肿大 最为常见，常是无痛性颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大，其次是腋下。淋巴结可活动或粘连，可产生压迫症状。 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 3、淋巴结外受累 淋巴瘤可侵犯各器官，引起如肺实质浸润、胸腔积液、骨痛等。 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 （二）非霍奇金淋巴瘤（NHL） 1、全身症状 发热、消瘦、盗汗见于晚期，瘙痒少见。 2、淋巴结肿大 较HL少 3、淋巴结外受累 很少局限，多累及结外器官。 四、诊断： 1、临床表现 无痛性淋巴结肿大和结外病变等 2、实验室检查 骨髓受累时，可发生血细胞减少 3、病理组织学检查 系确诊本病的主要依据 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 五、治疗 （一）以化疗为主的化放疗结合的综合治疗是淋巴瘤治疗的基本策略 （二）生物治疗 单克隆抗体，干扰素 （三）骨髓或造血干细胞移植 （四）手术治疗 切脾 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 血液与造血系统疾病 蚌医附院急诊教研室 第七章 出血性疾病 第一节 过敏性紫癜 allergic purpura 一、概述 是一种变态反应性出血性疾病，以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。 过敏原主要有：感染、食物、药物、其他等。 二、病理变化： 　　 血管炎，受累及的动脉壁有IgA 沉积，肾脏受累者可出现局部增殖和坏死性血管炎，可检出含IgA的