铁代谢障碍性贫血_培训课件.ppt

骨 髓 象 增生明显活跃 红细胞系明显增生， 幼红细胞总百分率常30％，以中、晚幼红细胞为主， 各阶段幼红细胞胞体较小，胞浆量少，边缘不整齐，嗜碱性色调较强，胞核小而致密浓染（核老质幼）。 粒系细胞总百分率相对减低，各阶段百分率及细胞形态染色大致正常。 M:E比值减低。 巨核细胞系常无明显变化，血小板形态一般正常 三、临 床 表 现 1、Hb下降所引起的症状： 疲乏、困倦、乏力、皮肤粘膜苍白 2、含铁酶活性下降引起的症状： 口角炎，舌炎，舌乳头萎缩，吞咽困难 皮肤干燥，毛发无光泽，指甲脆薄， 反甲 3、精神行为：异食癖，易激动，注意力不集中 4、10％脾大 四、实验室检查 血象 骨髓象 铁代谢检查 其他试验检查 五、诊 断 标 准 铁缺乏症的三个阶段： 储存铁缺乏（iron depletion，ID） 缺铁性红细胞生成（iron depletion erythropoiesis，IDE） 缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA） 一、缺铁性贫血的诊断标准： （1）小细胞低色素性贫血：男性Hb120/L，女性110g/L，孕妇100g/L；MCV 80fl，MCH 26pg，MCHC 0.31；红细胞形态可有明显低色素表现。 （2）有明确的缺铁病因和临床表现。 （3）血清（血浆）铁10.7μmol/L（60μg/dl），总铁结合力64.44μmol/L（360μg/dl）。 （4）运铁蛋白饱和度0.15。 （5）骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。 （6）红细胞游离原卟啉＞0.9μmol/L 或血液锌原卟啉＞0 ．96μmo1/L（600μg/ L）或FEP/ Hb＞4．5μg/gHb。 （7）血清铁蛋白＜14μg/L （8）铁治疗有效。 符合第1条和2~8条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。 二、储存铁缺乏的诊断标准 （符合以下任何一条即可诊断） （1）血清铁蛋白＜14μg/L。 （2）骨髓铁染色显示，骨髓小粒可染铁消失 三、缺铁性红细胞生成的诊断标准： 符合储存铁缺乏的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断： （1）运铁蛋白饱和度0.15。 （2）红细胞游离原卟啉（FEP)＞0.9μmol/L (500μg/L)（全血），或血液锌原卟啉（ZPP） ＞0 ．96μmo1/L（600μg/ L）（全血），或FEP/ Hb＞4．5μg/gHb。 （3）骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。 四、其他 如在有合并症的情况下（如感染、炎症、肿瘤等）需要测定细胞内碱性铁蛋白降低（＜6.5 ag/细胞），或借助骨髓铁染色显示细胞外铁消失作为标准。 六、鉴别诊断 (1)珠蛋白生成障碍性贫血： 家族史，脾大，靶形红细胞，铁增加 (2)铁粒幼细胞性贫血：可出现大量环形铁粒幼细胞。血清铁、血清铁蛋白明显升高 (3)慢性病贫血：常伴有慢性感染、炎症或肿瘤的相应症状。转铁蛋白饱和度正常或稍低；血清铁蛋白增高；骨髓铁染色显示细胞外铁增加而细胞内铁减少。 七、治 疗 病因治疗 补充铁剂 输血 谢 谢 ！ * 第二节 缺铁性贫血 缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）是由于体内储存铁减少，而不能满足正常红细胞生成需要时而发生的贫血。 世界范围内的常见病，发病率在世界人口中约占10% ~20%，在各类贫血中约50%~80%。 二、病 因 铁摄入不足 铁丢失过多 月经量过多 泌尿系失血，血尿，血红蛋白尿 特发性肺含铁血黄素沉着症 各种出血性疾病 血 象 红细胞、Hb减少，以后者的减低更为严重，贫血轻微时，红细胞形态变化不大，重症者呈典型的小细胞低色素性贫血。 网织红细胞轻度增多。 白细胞计数及分类一般正常。 血小板计数多正常。 血涂片中RBC大小不均，以小型者为主，大多中心染色过浅（注意与人为所致区别）。 铁代谢障碍性贫血 一、铁的代谢 铁是人体合成血红蛋白的原料， 也是肌红蛋白、细胞呼吸酶（如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶）的组成成分， 是人体正常生理活动不可缺少的物质。 （一）铁的分布 铁在人体内分布很广，几乎所有组织都含有铁，以肝、脾含量最为丰富。 人体大部分铁分布在血红蛋白中，少量存在于肌红蛋白中，各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分。 多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠粘膜等处， 贮存铁的多少，因各人的情况不同差别较大。 正常人体内铁的分布 铁存在的部位 铁含量 （mg） 约占全身铁的比率（%） 血红蛋白 2000 62.1 储存铁 （铁蛋白及含铁血黄素） 1000 31.0 肌红蛋白铁 130 4.0 易变