系统性红斑狼疮业务学习_培训课件.ppt

血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 临床表现 抗磷脂抗体综合征 血小板减少 动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产 APS 临床表现 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 临床表现 一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 诊断 治疗 预后 MRI CT 实验室和其他辅助检查 SLE50% 代表SLE 活动性 抗核抗体谱 抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 rRNP Sm RNP SSB SSA 糖皮质激素 免疫抑制剂 植物药 抗疟药 非甾体抗炎药 生物制剂 其它 治疗要点 糖皮质激素 是目前治疗重症自身免疫疾病的首选药物。 代表药物有：泼尼松,是狼疮治疗的基本药物。 副作用：消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖、兴奋等。 不盲目排斥,根据病情选择应用。 不随意增减剂量,容易导致病情反跳及加重。 早期预防副作用，防患于未然---护胃、补钙等。 治疗要点 糖皮质激素剂量 小 剂 量 15mg/日强的松 维持治疗 中 剂 量 30mg/日强的松 症状较轻 大 剂 量 40mg/日强的松 疾病活动期 冲 击 量 1000mg/日 甲松龙 病情危重 治疗要点 糖皮质激素 通常早晨一次口服，如病情无改善,可将每日强的松量分2～3次服用，或增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。 治疗要点 糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是： ①病情已控制； ②对糖皮质激素治疗无反应； ③出现严重毒副反应； ④出现机会菌感染不能控制等。 治疗要点 糖皮质激素的减量 在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60-80 mg/日）有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。 为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。 治疗要点 免疫抑制剂 有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。 免疫抑制剂 硫唑嘌呤 环孢素 来氟米特 治疗要点 甲氨蝶呤 环磷酰胺 用法 剂量:10-16mg/kg 静脉滴注每4周冲 击一次冲击6次， 改为每3个月冲击 一次，至活动静止 后1年停止冲击 不良反应 胃肠道反应 脱发 肝损害 白细胞减少 出血性膀胱炎 环磷 酰胺 治疗要点 植物药:雷公藤、白芍总苷 雷公藤总苷 用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或间歇疗法 一个月为一疗程 对本病有一定疗效 不良反应较大 性腺的抑制 肝损害 胃肠道反应 白细胞减少 治疗要点 抗疟药：羟氯喹、氯喹 对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可造成心肌损害;对本病有一定疗效，不良反应主要是对性腺损害，可发生停经、精子减少等。 治疗要点 非甾体类抗炎药 常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，该类药物损伤肝细胞，使肾小球滤过率降低，血肌酐升高，肾炎病人慎用。 治疗要点 生物制剂 目前用于临床和临床试验治疗 SLE的有抗CD20单抗（利妥昔单抗） 和细胞毒T细胞相关抗原4。 治疗要点 其它静脉注射大剂量免疫球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。 辅助治疗措施，对危重难治性SLE有效。 用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用3－5天为一疗程。 血浆置换法 人造血干细胞移植 治疗要点 1.病史1）询问与本病有关的病因及诱因；2）了解起病的时间、病程及病情变化的情况；3）注意评估评估病人的心理状态，做好心理护理。 护理评估 2.身体评估1）病人神志、生命体征有无改变；2）有无面部蝶形红斑及其它皮疹、口腔粘膜溃疡；3）有无肢体末梢皮肤颜色改变和感觉异常；4）有无关节畸形及功能障碍，有无肌肉压痛； 护理评估 5）有无肾脏损害的体征如水肿、高血压，尿量有无减少。 6）应进行全身系统器官的详细评估，及早发现脏器损害。 3.实验室及其它检查 护理评估 1）皮肤完整性受损，与疾病所致的血管炎性反应等因素有关；2）疼痛：慢性关节疼痛，与自身免疫反应有关；3）口腔黏性受损，与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关；4）潜在并发症，慢性肾衰竭； 护理诊断 5）焦虑，与病情反复、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关；6）有感染的危险，与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关；7）潜在并发症：狼疮脑病