2015年胆汁淤积性肝病诊治专家共识 定稿.pptxVIP

2015年胆汁淤积性肝病诊治共识解读中华医学会肝病学分会 | 中华医学会消化病学分会 | 中华医学会感染病学分会 2015版安徽省感染病学会暨肝病学分会概述总字数：18155个推荐意见：25条参考文献：60条胆汁淤积定义疾病定义肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态病情进展可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚至死亡临床表现瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等早期常无症状仅表现为ALP和GGT水平升高胆汁淤积性肝病定义各种原因使肝脏病变导致胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称胆汁淤积性肝病进一步加重类型：肝内胆汁淤积：肝细胞和胆管细胞肝外胆汁淤积胆汁淤积本身肝脏损害肝内和肝外胆汁淤积肝内胆汁淤积：肝细胞功能障碍或毛细胆管、细胆管(15μm，亦称闰管或Hering管)及小叶间胆管(15-100μm)病变或阻塞所致胆汁淤积肝外胆汁淤积：间隔胆管(100μm)、区域胆管(300-400μm)、节段胆管(400-800μm)、左右肝管、胆总管至肝胰壶腹的病变或阻塞所致胆汁淤积肝内胆汁郁积累及范围小叶间胆管汇管区门静脉支肝细胞细胆管肝动脉支毛细胆管赫氏小管肝外胆系及其动脉供应右肝管肝右动脉左肝管肝左动脉胆囊肝总管肝动脉胆囊管胆总管十二指肠胃十二指肠动脉胰管十二指肠乳头公共通道及Vater壶腹肝内和肝外胆汁淤积胆汁淤积的部位通常发生在肝内（胆汁淤积），而PSC可同时累及肝内和肝外不同内径的胆管部份患者可同时有肝内和肝外部分病变如胆汁淤积持续超过6月，则称为慢性胆汁淤积本共识主要介绍肝内胆汁淤积性肝病黄疸和胆汁淤积的区别和联系胆汁淤积黄疸胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄显性黄疸：TB 34mol/L隐性黄疸：TB 17.1-34mol/L胆汁淤积是其四大原因之一胆汁酸、AKP、GGT增高瘙痒皮肤黄色瘤及色素沉积脂肪泻严重时合并黄疸黄疸和胆汁淤积的区别和联系并非所有胆汁淤积都出现黄疸，反之亦然胆汁淤积黄疸胆汁淤积性黄疸GRADE系统证据质量及推荐强度等级表1 GRADE 系统证据质量及其定义证据级别定义高质量(A)非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度中等质量(B)对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。低质量(C)对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真实值可能大不相同。进一步研究极有可能改变该估计效应值的可信度。极低质量(D)对估计的效应值几乎没有信心：估计值与真实值很可能完全不同。对效应值的任何估计都很不确定GRADE系统证据质量及推荐强度等级表2 GRADE系统推荐强度等级推荐强度具体描述强推荐(1级)明确显示干预措施利大于弊或者弊大于利弱推荐(2级)利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当诊断标准胆汁淤积性肝病的诊断胆汁淤积性肝病？：肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍，且GGT超过正常上限3倍进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC )和良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC)等，GGT可正常共识推荐意见-疾病的诊断推荐意见肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍，且GGT超过正常上限3倍可诊断胆汁淤积性肝病(B1)。但在PFIC 1和2型及BRIC等，GGT可不高(B2)腹部超声是区分肝内和肝外胆汁淤积首选影像学检查方法，胆总管扩张且内径超过8 mm以上提示肝外胆管梗阻(C1)。当腹部超声不能明确胆管扩张时，推荐行MRCP和/或超声内镜检查，并检测病毒性肝炎标志物和肝病相关自身抗体，如AMA等(C1)MRCP或超声内镜不能明确诊断时可考虑进行ERCP(A1)对于无法解释的肝内胆汁淤积且AMA阴性者应考虑肝活组织检查(C1)。对于AMA阴性及肝活组织检查未能确诊患者，有条件者可考虑基因检测(C1)胆汁淤积早期，仅有胆汁淤积相关酶学指标(ALP和GGT)和胆汁酸升高，可不出现黄疸。黄疸者需排除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病(B1)治疗原则对症治疗去除病因最有效治疗：治疗原发病肝外胆淤积：手术或经内镜取结石，手术切除肿瘤PBC和PSC：UDCA药物、中毒与酒精性肝病：停用肝毒物质慢性病毒性肝炎：抗病毒治疗自身免疫性肝炎：糖皮质激素非酒精性脂肪性肝炎：减肥主要药物：熊去氧胆酸S-腺苷蛋氨酸中医中药注释：PBC：原发性胆汁性肝硬化；PSC：原发性硬化性胆管炎；UDCA：熊去氧胆酸共识推荐意见-疾病的治疗熊去氧胆酸S-腺苷蛋氨酸初始治疗: SAMe每日0.5-1.0g，肌肉或静注，两周维持治疗: SAMe片，每日1.0-2.0g, 半年？(B1)10-15mg/kg/d (A1)熊去氧胆酸和S-腺苷蛋氨酸可用于治疗多种肝病所致的胆汁淤积免疫机制介导的胆汁淤积需充分权衡治