8.脊髓疾病医大课件课件.ppt

4、? 大脑半球白质症状：精神症状：易怒，抑郁，幻觉，精神混乱，偏执，认知功能差，妄想，躁狂，痴呆。 5、? 晚期：括约肌功能障碍，Lhermitte sign(+)。 6、内科症状：贫血或正常。消化道症状。 四. 辅助检查 1、? 血清VitB12降低。正常：140~900μg/L，100μg/L有意义。 2、? 巨细胞性贫血： 3、? 胃液分析：胃酸缺乏；血中可检测到抗壁细胞或IF抗体。 4、电生理： 五. 诊断和鉴别诊断 1、? 诊断：病史，体征，实验室检查。 2、? 鉴别： 1)??????? 糖尿病周围神经病： 2)??????? 颈椎病： 3)??????? 脊髓压迫症： 4)??????? 多发性周围神经病（炎）： 5） 多发性硬化： 六. 治疗 VitB12。不宜单独应用叶酸。 功能锻炼。护理。 七. 预后 早期及时治疗效果好。 后期效果差。 脱髓鞘性脊髓炎 多发性硬化(MS)的脊髓型: 相对较轻，治疗效果较好。 辅助检查 1、? 腰穿检查：CSF无色透明，细胞正常或轻度增高，淋巴为主；蛋白正常或轻度增高； 2、影像学：CT、MRI。 T1WI强化：片状不均匀增强。 诊断和鉴别诊断 1、? 视神经脊髓炎：多发性硬化的一种特殊类型。伴有视力下降，或视觉诱发电位异常。可有缓解复发，多灶等。 2、? 格林-巴利综合征：属周围神经系统疾病，表现为下运动神经元受损症状。 3、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的感染灶或感染史。发烧，根性痛，局部压痛，肢体瘫不完全。MRI。 4、? 脊髓出血：急性，局部疼痛，血性CSF，MRI或CT。 5、? 周期性麻痹：反复发作，软瘫，无感觉和括约肌障碍。血钾低。 6、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊柱病、外伤等相应病史。MRI。 7、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞综合症。 治疗 1、? 药物：a、激素：b、维生素：c、抗生素：d、改善血循环：e、神经营养药： 大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，QD 3~5天。 2、? 护理： 3、康复： 4、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼吸机辅助呼吸。 预后 脊髓空洞症（Syringomyelia） 慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓，也可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。 临床特点：为上下运动神经元受损，肌无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体束征和其他畸形、皮肤营养障碍。 病因 病因未明确。一般认为是多因素所至。 1、? 脑脊液动力学异常：1965年Gardner提出，认为四脑室出口受阻（先天或后天 ）和脑室内脑脊液搏动波的冲击造成脊髓中央管扩大，最终形成空洞。 支持点：环枕区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病可造成脊髓空洞症，经手术治疗后可缓解。 不支持点：部分脊髓空洞症病例无环枕区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病。 2、? 先天发育异常：胚胎期神经管闭合不全或脊髓中央管形成障碍。伴有其他畸形。 3、? 血液循环异常：继发于血管畸形、肿瘤囊性变、外伤、炎症等，造成脊髓血液循环异常，继发缺血、坏死、液化、囊性变，空洞形成。 多因素所致。 病理 常发生于颈段，向下可达胸甚至腰段；向上可达延髓或桥脑（延髓空洞症，Syringobulbia）。 空洞多位于前联合，向后扩展，可影响脊髓前角（对称或不对称），可影响白质传导束。 累及延髓则可侵犯迷走、副和舌下神经，以及内侧纵束、脊髓丘脑束、锥体束。 临床表现 20~30岁起病。男性多见。临床变性复杂多样，进展缓慢。 1、? 脊髓空洞： 1)??????? 感觉症状：节段性分离性感觉障碍。痛、温觉消失，而触觉、深感觉相对保存。感觉分布似马褂、半马褂或坎肩。影响到脑干的三叉丘系或丘系交叉可出现面部感觉障碍。 2) 运动：肌肉无力，肌萎缩，肌束颤动，手畸形。肌张力高，腱反射活跃，出现病理征。 3） 累及C8-T2侧角，出现同侧Horner征，同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小（上睑下垂）、出汗减少。 4) 营养性障碍和其他症状：病变节段出汗障碍。晚期可有大小便障碍。 关节痛觉缺失所至关节磨损、萎缩、畸形。夏科关节（Charcot）：关节肿大、活动度增加、有摩擦音而无痛觉。 皮肤溃疡、瘢痕、过度角化，指端无痛性坏死脱落，Morvan征。 2、延髓空洞症： 症状体征通常为单侧。 累及疑核：吞咽困难、软腭和咽喉肌无力； 舌下神经核：伸舌偏向患侧，舌肌萎缩，纤颤； 前庭小脑通路受累：眩晕、共济失调、眼震。长传导束症。 三叉神经脊束核：面部痛温觉减退或消失。 面神经： 3、其他畸形： 辅助检查 1、X线检查：环枕区畸形、脊柱侧弯、颈肋。 2、? MRI： 3、肌电图： 诊断和鉴别诊断 病史、体征、辅