白塞病进展幻灯片.pptVIP

白赛病进展 概 述 公元前5世纪，Hippocrates首次记载 1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎 全身性、慢性、血管炎症性 口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎 神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾 流行病学 丝绸之路病 东亚、中东、地中海发病率高 (英国2例/100,000人) 我国女性多见，男性血管、神经、眼受累多 好发年龄16~40岁 发病机制 遗传 家族聚集 HLA-B51 6号染色体 (MHC-Ⅰ，PERB、NOB、TAP) 感染 链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌 单纯疱疹病毒 免疫机制 巨噬细胞激活 细胞因子（IL-1、IL-8、TNFα）- 疾病活动 中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应 循环免疫复合物 热休克蛋白（HSPs） 前列环素水平下降 内皮异常和凝固因子异常 组织病理学特点 中性粒细胞性血管反应 白细胞破碎性血管炎 免疫复合物介导的血管炎 淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变) 毛细血管，小静脉 营养血管的小血管炎 累及