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1例长QT综合症的治疗与护理 　　长QT综合症是指在心电图上表现QT间期延长，易产生恶性室性心律失常，尤其是尖端扭转型室性心动过速，导致晕厥、癫痫样抽搐发作和心脏骤停，心脏性猝死的一组综合症，分先天性长QT综合症及获得性长QT综合症。我科于2014年8月成功救治1例长QT综合症并发恶性心律失常-室速、室颤，除颤4次，予临时起搏器置入及射频消融治疗后置入置入型心脏转除颤器（ICD）的患者。 　　1临床资料 　　患者，女，63岁，因晕厥6 h于08月05日23：20急诊入院，诊断：室性心动过速，频发室性期前收缩，长QT综合症，QT间隙0.46 s。患者6 h前无明显诱因下出现胸部不适，随之意识丧失，呼之不应，四肢抽搐，无明显胸痛。家人发现后立即进行心前区捶击，意识恢复。此症状反复发作，共计3次。既往有室性期前收缩、糖尿病病史，无过敏史，患者病情危重，入住心内科监护病房（CCU），查体：体温36.4℃，脉搏66次/min，呼吸20次/min，血压126/70 mmHg，自主体位，精神差。实验室检查：ECG示室性心动过速，频发室性期前收缩，长QT综合症。血液化验心肌酶谱阴性。入院后予电除颤、大剂量的β受体阻滞剂（美托洛尔）及补钾补镁治疗，临时起搏器置入、射频消融术及ICD置入，患者于08月19日好转出院。随访无不适主诉。 　　2治疗 　　2.1临时起搏器置入 及时安装心脏临时起搏器可以挽救生命。术后起搏心率设置在100次/min，妥善固定导管，防止导管移位或脱落。通过超速抑制原理缩短QT间期，使室性心律失常得以控制。超速抑制指当自律细胞在受到高于其固有频率的刺激时，就按外加刺激的频率发生兴奋，称为超速驱动。当外来的超速驱动刺激停止后，自律细胞不能立即呈现其固有的自律性活动，需要经过一段时间才逐渐恢复其自律性，这种现象称为超速驱动压抑，即超速抑制。患者使用临时起搏器期间未再发生晕厥及恶性心律失常。逐步将起搏心率降至80次/min，试停起搏器后，心电监护示频发室性期前收缩。 　　2.2镁离子，钾剂 镁离子可以阻断钙离子内流，降低EAD波幅，抑制心律失常触发，在治疗长QT综合症中预防尖端扭转型室性心动过速再发的首选药物。细胞外血清钾浓度保持在4～5 mmol/L可以增加钾离子外流，加快复极，与镁剂联合静滴在短期内纠正尖端扭转型室性心动过速疗效显著[1]。该患者使用生理盐水250 ml+门冬氨酸钾镁40 ml静滴，定期抽取血液检测血清钾浓度，患者入院时血清钾浓度3.62 mmol/L，补充后维持在4.11～4.16 mmol/L。 　　2.3 β受体阻滞剂 心律失常往往是由交感神经突然兴奋所触发，所以肾上腺素能受体拮抗剂-β受体阻滞剂可以用于防治长QT综合症引起的恶性心律失常。尤其对于晕厥和心脏骤停的长QT患者，β受体阻滞剂是预防性治疗的基础，但要注意患者有无心动过缓及窦房结功能障碍。患者从入院开始持续静滴美托洛尔，剂量根据QT间隙逐渐调低，最后过渡到美托洛尔口服。 　　2.4射频消融术 局麻后穿刺右侧股静脉，在三维系统支持下，行右室流出道激动顺序标测，予最早激动点放电，放电后早搏消失。术后右侧股动脉穿刺点加压包扎，监测生命体征。患者射频术后室性期前收缩明显减少。 　　2.5 ICD置入 ICD置入治疗①是预防室速患者发生猝死的最佳选择，②由于其本身功能的不断改进和完善，已经由原来单一的、被动的治疗，转化为主动的、多元化的治疗[2]。 　　3护理 　　3.1术前护理 患者ICD置入前需要高度关注患者生命体征，出现恶性心律失常及时处理。①心电监护仪应用，心电监护报警阈值要根据医嘱设置，保证患者安全，尤其是ST段分析，报警要打开，患者出现频发室性期前收缩时可以及时处理；②床边除颤仪备用，科内每人都能熟练应用除颤仪；③备好各种抢救药品和器材，以便能够及时抢救；四，做好患者心理护理，保持情绪稳定，树立战胜疾病信心。患者焦虑、恐惧易引起交感神经兴奋，诱发室性心律失常。 　　3.2术后护理 　　3.2.1常规护理 患者术后入住CCU，吸氧，密切观察心律、心率、血压及心电图的变化；询问患者有无气胸、胸痛；嘱患者卧床72 h，术侧肩关节制动72 h，避免手臂高举至头部，预防伤口出血和电极移位；避免在术侧肢体进行任何操作；密切观察患者切口出渗血情况，定是换药，预防切口感染；饮食给予营养丰富易消化、清淡、富含维生素的食物，促进切口愈合。 　　3.2.2健康教育 置入ICD的患者必须定期随诊，术后第一年每2～3个月随诊1次，此后可以6个月随诊1次。随诊时，有关ICD的工作状态的测试及有关功能及参数的设置，应由相关的专科医生接诊[3]；根据医嘱规律的服用β受体阻滞剂；嘱患者准确检测脉搏，如出现心悸、黑蒙、眩晕或放电不适症状及时就诊