先天性心脏病-房间隔缺损.ppt

右室双出口的胚胎学 在胚胎发育的过程出现异常，动脉干及其圆锥部均与原始右室相连接，以后动脉干分为主动脉和肺动脉，圆锥部形成主动脉瓣下圆锥和肺动脉瓣下圆锥组织。其结果是主动脉根部位置异常，与肺动脉并行排列，均起自于右室，主动脉瓣下的圆锥组织未吸收，与二尖瓣前叶间有阻隔。 目前观点认为 1.两条大动脉的一支完全来自于右室，而另一支的大部分来自右室，则为右室双出口。当主动脉起源于右室、肺动脉的大部分（50%）起自右室，称之为Taussing-bing综合征，为右室双出口的另一种类型。 2、主动脉瓣和二尖瓣间的圆锥组织可有可无，因为有时二尖瓣前叶发育异常，延长的瓣膜组织可通过室间隔缺损与主动脉瓣相连续。Lev和Anderson提出只要一根大动脉出自右室，另一根大动脉有一半以上的瓣口发自右室即可诊断本病，至于二尖瓣与主动脉瓣或三尖瓣与肺动脉瓣间有无纤维连续并不重要。 3、几乎所有右室双出口患者室间隔缺损为左室的唯一出口，也有极少数患者仅有房间隔缺损。 病例一 超声所见：心房正位，心室右襻，右心房室内径增大，左室内径尚可，右室壁增厚，室间隔与左室壁厚度正常，运动幅度尚可。房间隔连续性良好，室间隔上端回声脱失12mm，缺损位于肺动脉瓣下。主动脉位于右前，起源于右心室，肺动脉位于左后，骑跨于室间隔之上，骑跨率60%。主肺动脉及左右肺动脉内径增宽。各瓣膜形态、结构及启闭功能正常。 超声诊断：右室双出口（Taussing-Bing）、室间隔缺损 病例二 超声所见：心房正位，心室右襻。右心房室内径增大，右室壁增厚，左心房室内径减小，室间隔与左室壁厚度正常，运动幅度尚可，房间隔连续性良好。膜周部室间隔回声脱失8mm，缺损紧邻主动脉瓣下。主肺动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，骑跨率约90%。主肺动脉瓣膜增厚、粘连，回声增强，开放受限。主肺动脉及左右肺动脉发育欠佳。二尖瓣回声增强，开放受限。降主动脉与主动肺动脉之间可探及未闭动脉导管，内径约3mm。 超声诊断：法四型右室双出口、室间隔缺损、动脉导管未闭 肺动脉狭窄、二尖瓣狭窄 1、主动脉和肺动脉均起源于右室，这是诊断右室双出口的必备条件 2、两支大动脉走向平行或接近平行 3、几乎所有的右室双出口患者均有较大的室间隔缺损 4、二尖瓣前叶与半月瓣反射之间有一肌性圆锥组织隔阻，而出现后连续中断。有时圆锥组织可不明显。 5、约有一半的患者合并有肺动脉狭窄 鉴别诊断 1、巨大室间隔缺损：室间隔缺损较大时，二维图像上似乎主动脉位置前移，彩色多普勒血流显像于心室水平亦为双向分流，有时易混淆。但单纯的大室间隔缺损的主动脉开口仍开口于左室，心底短轴切面上圆形的主动脉前方见环绕的右室流出道及肺动脉结构。而右室双出口则于圆形的主动脉前方失去环绕的右室流出道和肺动脉结构，两大动脉均开口于右室，且平行走向。 鉴别诊断 2、Fallot四联症：两者在临床上均有较明显的发绀，病理上均有较大的室间隔缺损，约有一半的右室双出口患者合并肺动脉狭窄，因此易混淆。 Fallot四联症 右室双出口 主动脉 骑跨于室间隔之上 起源于右室 大动脉排列 正常 异常，平行走向 后连续中断 无 有 圆锥组织 无 有 彩色多普勒 见左室血流直接进入主动脉 左室血流经室间隔缺损再进入主动脉 鉴别诊断 3、完全性大动脉转位 关键在于大动脉的起源，右室双出口患者的两支大动脉均起源于右室，而完全性大动脉转位的患者主动脉起源于右室，肺动脉起源于左室。 病例分析 诊断：完全性心内膜垫缺损 右室双出口 肺动脉瓣狭窄 诊断要点 Thanks ! 右室双出口 Double Outlet of Right Ventricle（DORV） 南方医院超声科 纪丽景 两条大动脉或一条大动脉的全部及另一条大动脉的大部分起源于右心室，多数患者的内脏及心房位置正常，房室的连接关系一致，但两大动脉的空间方位及心室的连接关系变化种类较多。少数患者也可出现内脏反位，心房与心室的连