北京华科医院痿症科：间质性肺炎课件.pptVIP

间 质 性 肺 疾 病 （interstitial lung disease , ILD） 概 述 病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称 概 念（熟悉） 肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 成分：细胞及细胞外基质。 肺实质——各级支气管和肺泡结构。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。 发 病 机 制 损伤 肺泡炎 肺纤维化 修复 按病因分类： 病因已明 病因未明 吸入无机粉尘 特发性间质性肺炎IIP 吸入有机粉尘 胶原血管病 放射线 结节病 微生物感染 组织细胞增多病X 药物 wegener肉芽肿 瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症 肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症 病理分类 传统旧分类IPF分为： 普通型间质型肺炎UIP 脱屑型间质性肺炎DIP 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或BOOP） 淋巴样间质性肺炎（LIP）---免疫有关的淋巴增殖性 疾病 巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）---重金属有关 影像-病理-临床诊断 特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP 2002年ERS/ATS新分类IIP： 组织学类型 寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎 2000年ATS和ERS认为 IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理形态等同于UIP。 诊 断（掌握） 肺部影像学： 结节状，网状，线（网）状 弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺 HRCT——早期改变易发现 蜂窝肺典型 肺功能： 限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症 支气管肺泡灌洗： 细胞比例，病原菌，肿瘤细胞 具有排除性意义 肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者 细胞总数：5~10×106个/ml， 巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下 分类： 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X 淋巴细胞型： 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍 ——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病 肺活检 BALF TBLB 有一定排除意义 开胸肺活检OLB 进一步确诊 胸腔镜肺活检TGLB 病 理 同一视野内可看到各阶段的病理变化， 肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。 临 床 表 现（熟悉） 慢性型，病程5~6年，40 ~ 50岁 隐袭性进行性呼吸困难，干咳。 纳差，体重 ，胸痛，盗汗。 体征:Velcro罗音，杵状指（趾），紫绀，呼吸浅快。 检 查 X线： 早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节影。 中后期：两中下肺野弥漫性网状或结节状影 蜂窝状，肺体积缩小。 肺功能：同前。 实验室：