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双主动脉弓的产前超声诊断及鉴别诊断 　　摘要：目的 研究产前超声在诊断及鉴别诊断双主动脉弓的价值。方法 本文回顾性分析5例在我院产前超声诊断，并在引产后病理解剖确诊的双主动脉弓胎儿的产前超声表现。 结果 产前超声诊断的双主动脉畸形 5例：1 例为右弓优势左弓劣势型， 4例为左右弓平衡型；其中，3例产前确诊为双主动脉弓畸形，2例误诊为右位主动脉弓、左导管及迷走左锁骨下动脉；双主动脉弓畸形典型的产前超声表现为：在三血管气管切面上，升主动脉于气管前分叉为左右两支绕行于气管两侧，左右两支在气管后汇合为降主动脉，围绕气管呈O型改变。 结论 三血管气管切面是诊断胎儿双主动脉弓畸形的重要切面，产前超声在鉴别常见的血管环上有重要的临床价值。 　　关键词： 产前超声；双主动脉弓；血管环；右位主动脉弓 　　双主动脉弓是一种少见的先天性心脏病，是指左右两支主动脉弓包绕在气管和食管周围形成环状血管，可能压迫气管和食管，是婴幼儿难以解释的呼吸困难及吞咽困难的原因之一。本文总结了5 例双主动脉弓胎儿的产前超声特征，报道如下： 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 选择2009年1月～2014年1月我院诊断的双主动脉弓畸形胎儿5例，胎儿孕龄21～28w，孕妇年龄21～28岁，无其它家族遗传病史及其他特殊病史。 　　1.2 仪器与方法 采用GEV730、E8和philpIU22彩色超声诊断仪，凸阵探头，频率3.5～5.0 MHz。采用仪器预设胎儿及胎儿心脏软件程序，于妊娠22-24周进行系统性胎儿超声检查，于妊娠27～28w进行胎儿心脏针对性超声检查，记录并存储相关数据，发现双主动脉弓畸形胎儿后，仔细观察肺动脉、主动脉弓、动脉导管与气管的位置关系，仔细观察动脉弓的分支及其分支数目，同时建议孕妇去省级产前中心进一步检查，该5例胎儿家属都自愿终止妊娠并要求做病理解剖，符合医学伦理学要求。 　　2 结果 　　2.1 产前超声诊断 5例双主动脉弓胎儿，3例产前确诊为双主动脉弓畸形，2例误诊为右位主动脉弓、左导管及迷走左锁骨下动脉；在三血管气管切面上，升主动脉在气管前发出左右主动脉弓，左右主动脉弓绕行于气管两侧，于气管后汇合延续为降主动脉，如图1、2，形成包绕在气管食管周围的O型血管环，其中1例右弓优势，左弓劣势，如图3，其中4例左右弓内径大小平衡，该4例胎儿心脏无其他合并畸形。 　　图1～3提示：在三血管气管切面上，升主动脉（AO）于气管（T）前分叉为右位主动脉弓（RSAA）及左位主动脉弓（LSAA），双弓于气管后汇合为降主动脉（DAO），THY：为胸腺，R，右侧，L左侧。 　　2.2 引产后病理解剖 5例胎儿家属都自愿终止妊娠并要求做病理解剖，病理解剖后证实5例胎儿均为双主动脉弓畸形，左右弓各自发出颈总动脉和锁骨下动脉，动脉导管连接左弓与肺动脉分叉处，见图4。其中一例胎儿病理解剖过程中剪断左弓前部，解剖后图像类似于右位主动脉弓、左位动脉导管及迷走左无名动脉，但是仔细查看其断端，还是可以分辨出双主动脉弓畸形。 　　图4胎儿引产后，A图示升主动脉（AO）于气管（T）前分叉为右位主动脉弓（RSAA）及左位主动脉弓（LSAA），把胎儿双肺提起后，如图B，显示双弓于气管后汇合为降主动脉（DAO），LUNG，肺脏，HA，心脏 　　3 讨论 　　3.1 双主动脉弓胚胎学形成机制 胚胎早期，动脉系统是双侧对称的，有5对动脉弓环绕腮弓，在正常情况下，右位结构中的大部分动脉弓都发生退化，只留下左侧动脉弓及其分支，如果右侧的主动脉弓不退化，就会遗留双主动脉弓，形成环绕气管及食管的动脉环。为了很好的理解先天性血管环形成机制，Edwards JE等提出了双主动脉弓假说1，用理想化的模型来解释复杂的胚胎学机制[2]，该假说的结构模式为：升主动脉位于前方正中，然后与气管两侧的第4对动脉弓延续，向后方汇合形成降主动脉，颈总动脉与锁骨下动脉从各自的第4动脉弓发出，且两侧主动脉弓各自都有1根动脉导管连结至伴随的肺动脉。如果右侧主动脉弓不退化，则发育成双主动脉弓畸形；如果右侧主动脉弓发育，而左侧主动脉弓从颈总动脉与锁骨下动脉之间退化，则形成右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉及左位动脉导管；如果右侧主动脉弓发育，而左侧主动脉弓从发出颈总动脉前就退化，那么形成右位主动脉弓、迷走左无名动脉及左位动脉导管。按照动脉弓退化的节段不同，形成的大血管畸形亦不同。 　　3.2 双主动脉弓的超声诊断 三血管气管切面是诊断主动脉弓畸形的主要切面[3，4]，本院4例双主动脉弓畸形皆是在此切面上诊断的。正常胎儿心脏的三血管气管切面为4：血管排列关系从左至右依次为肺动脉、主动脉、上腔静脉；管径大小依次递减；主动脉弓位于气管的左侧，与动脉导管融合呈V型改变，气管后方无大血管结构。而双主动脉弓胎