颅脑先天畸形..pptVIP

颅脑先天畸形及发育异常 颅脑先天发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致。 先天性颅脑发育畸形的分类（参考教科书） 往往一种先天畸形常同时伴其他畸形 器官源性畸形 脑先天发育异常 （一）先天性脑积水 （congenital hydrocephalus） 1、中脑导水管狭窄 临床与病理： 中脑导水管发育不良，发生狭窄或闭锁，引起梗阻性脑积水。 出生后数周或数月出现临床症状。 影像学表现 X线： 头颅呈球形增大，囟门增宽； 骨壁变薄额部及后颅凹突出； 蝶鞍骨质吸收； 颅面比例失调。 CT： ?导水管以上的脑室明显扩大，侧脑室对称 性扩大。 ?侧脑室周围有带状的低密度影。 ?四脑室正常。 MRI： 可显示导水管的狭窄及其形态。 中脑导水管狭窄 1岁 2、积水型无脑畸形 由于胚胎时期颈内动脉发育不良，至大 脑前中动脉供血区的脑组织发育异常。 CT：大脑半球低密度，脑实质消失，呈脑脊 液密度。部分基底节、枕叶及小脑发育 正常。 2岁 （二）脑沟、裂和脑回发育畸形 1、前脑无裂畸形 胚胎4～8周时前脑形成障碍。大脑不分裂或分裂不全，伴侧脑室无分裂，无大脑 镰、胼胝体、和透明隔。