去铁胺治疗单纯红细胞再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征所致铁过载的疗效观察.docVIP

去铁胺治疗单纯红细胞再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征所致铁过载的疗效观察 　　【摘 要】目的：分析去铁胺治疗依赖输血的单纯红细胞再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征所致铁过载的疗效及安全性。方法：随机选取2008年07月份-2012年12月份因长期依赖输血的骨髓增生异常综合征和单纯红细胞再生障碍性贫血患者应用去铁胺治疗前后血清铁蛋白、肝、心脏功能改变及去铁胺治疗的不良反应。结果：患者的血清铁和铁蛋白均明显下降（ 均为p0.01）。治疗前后患者的肝、肾功能无明显变化，无发生其它不良反应。结论：间歇应用去铁胺治疗依赖输血的单纯红细胞再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征所致铁过载能显著降低血清铁蛋白，且无明显不良反应。 　　【关键词】去铁胺；骨髓增生异常综合征；单纯红细胞再生障碍性贫血 　　【中图分类号】R551 【文献标识码】A 【文章编号】1004―7484（2013）09―0498―02 　　低危的骨髓增生异常综合征（MDS）和单纯红细胞再生障碍性贫血是临床较常见的依赖输血的血液病种，需要依赖长期的输血来改善贫血所致的缺氧状态，改善生存质量。长时间对红细胞输注的依赖，必然导致患者出现铁过载的问题，过量的铁会引起含铁血黄素沉着症，导致心力衰竭、肝损害等严重并发症，甚至危及生命。由于人体的铁吸收与排泄能力受限，长期红细胞输注就可以引起铁过载，有必要进行去铁治疗。本文回顾性分析我院应用去铁胺治疗单纯红细胞再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征的临床疗效，旨在为临床治疗提供参考。 　　1.1 研究对象 　　随机选取2008年07月份-2012年12月份因低危的骨髓增生异常综合征（MDS）和单纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障） 按张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》（第3版）诊断【1】，于我院进行治疗的患者9例作为研究对象，其中单纯红细胞再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血3例，男1例。女2例；骨髓增生异常综合征6例，均为男性，中位年龄为62岁。MDS患者应用亚砷酸、沙利度胺、阿法骨化醇等治疗；纯红再障患者应用雄激素、环孢素A，阿法骨化醇等治疗。全部患者均患重度以上贫血（血红蛋白60 g/L），反复输虑白红细胞20单位以上。 　　1.2 治疗方法 　　全部患者给予去铁胺（诺华制药生产，500mg，瓶）治疗，按20一50 mg/（kg?d），最大剂量用至2000 mg/d，加入0.9%氯化钠500ml中，持续静脉泵注68h，每周5天连续应用1月。开始治疗前测血清铁蛋白（SF）2000ug/l，并测定肝功能[丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）]及肾功能[肌酐（cr）]无异常；治疗9个月后检测SF。治疗期间间断原发病治疗。 　　1.3 评价指标 　　测定患者治疗前和治疗后的血清铁和血清铁蛋白水平。监测患者的肝功能、肾功能、心功能的变化。每月询问患者不良反应，详细记录。 　　1.4 统计学处理 　　采用统计学分析软件包SPSS.17.0版本，计数资料用配对t检验。P0.01，有显著性差异。 　　2 结果 　　与治疗前相比，治疗后9个月患者的血清铁和铁蛋白均明显下降。本组病例血； 铁蛋白治疗前、后分别为（2000 ）、（ 1778.70±883.58 ）；治疗前后肝功能及肾功能未见明显异常。轻微胃肠道反应2例，表现为恶心、食欲下降，均经对症治疗后反应消失。全部患者均无出现皮肤红斑、瘙痒，未见局部红肿硬块反应，无出现白内障、视力下降和听力下降，无头晕、抽搐及感觉异常。治疗前有9例患者全身皮肤古铜色，特别是面部，经去铁胺治疗6个月后皮肤颜色变浅，治疗9个月后可见皮肤古铜色消失。治疗前9例患者在血红蛋白大于70 s/L时仍有明显的乏力不适感，治疗9个月后血红蛋白在70 g/L左右时乏力感消失。治疗前1患者频发心绞痛，治疗后患者在血红蛋白大于60 g/L无心绞痛发作。l例患者糖尿治疗因拒绝胰岛素治疗口服药物治疗，血糖控制不佳切不配合饮食控制，未能很好评价，血糖总体趋势有所下降。 　　3 讨论 　　人体铁过多，必然导致铁过载，对机体组织器官产生毒性作用。祛铁治疗能有效降低血 　　清铁蛋白水平，减轻脏器铁负荷，从而减少由铁沉积导致的肝硬化、糖尿病、心肌病、关节炎、性腺功能衰竭以及皮肤色素增多等多组织和多器官损害，延长患者生存时问，改善输血依赖性患者的预后。在本研究中9例患者经积极祛铁治疗后，血清铁蛋白水平显著下降，输血依赖性均有所减少。有报道去铁胺可与铁离子特异性结合，形成大分子铁胺复合物，从尿及粪便中排出，防止体内铁超负荷和铁沉着于各器官，并减少因铁超负荷所造成的脂质过氧化反应和自由基生成【2，3】。去铁胺可以增强缺氧诱导因子一la（HIF-la）及血管生长因子受体（VGFR）的表达【4】，上调葡萄糖的