1例高度疑似儿童低凝血酶原血症—狼疮抗凝物综合征患儿的护理.docVIP

1例高度疑似儿童低凝血酶原血症—狼疮抗凝物综合征患儿的护理 　　【摘要】儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征在临床极其罕见，以中重程度出血多见，易被误诊而延误救治。通过本病例的讨论，增加医护人员对该病的认识，提高对该类患儿的护理质量。 　　【关键词】儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征；出血；低凝血酶原血症；罕见；误诊；护理 　　【中图分类号】R47 【文献标识码】A 【文章编号】 　　2012年10月25日我科收治一位“出血原因待查”的患儿，入院第三日诊断为系统性红斑狼疮（SLE），并治愈出院。但其严重的出血表现与SLE不吻合，后经查找大量相关资料，发现高度疑似儿童低凝血酶原血症一狼疮抗凝物综合征（hypoprothrombinemia—lupus anticoagulant syndrome，HLAS），因本病极其罕见，至2012年国内尚无报道，至2013年报道2例[1]，且本案患儿表现与国内报道的2例不同，因此笔者认为有必要予以报道、探讨，以增加医护人员对本病的认识。高度疑似HLAS依据如下： 　　本案患儿情况：以“瘀点、鼻出血1周，加重并发热1天”为主诉入院。入院检查：凝血像：部分凝血活酶时间（APTT）172.8↑↑ 秒（15-35），凝血酶时间（TT）15.8↑（14.5-20.5），凝血酶原时间（PT）48.3秒↑（8.5-14.5），纤维蛋白原（Fib）3.07g/L（2-4），国际标准化比率（INR）3.97；凝血因子活度：Ⅷ因子活度（Ⅷ：C）30.1%↓（70～150%），Ⅸ因子活度10.6%↓（Ⅸ：C）（70～120%），Ⅺ因子活度12.3%↓（Ⅺ：C）（70～120%）；血常规：红细胞计数（RBC）2.53×1012/L↓，血红蛋白（HB）76.2g/L↓，血小板计数（PLT）49.2×109/L↓；其他项目：谷丙转氨酶（ALT）162IU↑（13-69IU），谷草转氨酶（AST）81IU↑（15-46IU），D-二聚体 241.5?g/L（0-300），纤维蛋白降解产物（FDP）28（﹤5）；尿常规：RBC209/UL（0-25）。两天后，病毒感染筛查：抗风疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体、EB病毒抗体、抗弓形虫抗体均为（—），补体成分C3330mg/L↓，补体成分C415.9mg/L↓，Ds-DNA抗体1057IU/ml↑（100）。LE细胞检查三次均为（-）。 　　HLAS特点与本案对比： 　　⒈ HLAS为一种罕见的综合征，表现为急性获得性凝血酶原功能低下，出现出血倾向，严重者可发生致命性出血，常继发于病毒感染或系统性红斑狼疮，临床表现为出血及低凝血酶原血症，大部分患儿预后良好。[1]掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断，避免误诊。[1]文献检索显示目前国际上共报道29例HLAS，29例患儿均有出血表现，包括轻度出血（出血点、紫癜或瘀斑）、中度出血（鼻出血、齿龈出血）和重度出血（内脏出血及出血性休克），以中重度出血多见。[1] 　　⒉ 致病原因：29例患儿中，继发于病毒感染与继发于SLE、另2例患儿未出现SLE症状，也无相关病毒感染证据；1例患儿同时有病毒感染及SLE证据。出血程度与以上致病原因无关联。[1]本案患儿属于第二种情况，即无SLE症状及证据，也无相关病毒感染证据，但出现重度出血（上消化道出血约500ml，周身皮肤多处瘀斑，骨髓穿刺及静脉穿刺针孔处出血不止，针孔周围肿胀且有压痛，鼻出血不止，用1/10000盐酸肾上腺素溶液浸棉球前鼻腔填塞仍有渗血，经五官科会诊予后鼻道填塞仍有少量渗血，皮肤黏膜出血共约100～150ml。 　　⒊ 治疗：29例患儿中，轻度出血者，未采取特殊治疗；2例予IVIG治疗；14例单纯糖皮质激素治疗；3例因出血程度较为严重，采取激素及免疫抑制剂治疗。[1]本案患儿诊断：当日诊断出血原因待查，经相关检查排除血小板减少性紫癜、血友病、再生障碍性贫血、白血病及弥散性血管内凝血，后有免疫学证据及血液系统受累表现，诊断为系统性斑狼疮（SLE）[2]。经输注新鲜冰冻血浆连续4日，每日400～500ml以止血；按SLE治疗原则，予大剂量甲泼尼龙冲击治疗、丙种球蛋白调节免疫、抗感染及补液治疗，第二天患儿出血缓解，凝血像较前改善，至第七天仅PT略高，尿RBC209/UL。第十天患儿无出血表现，血小板及凝血像恢复正常，出院。恰好本案治疗也吻合了HLAS的治疗原则，也收到良好效果。 　　⒋ 预后及转归：大部分患儿预后良好，抗凝血酶原抗体可长期存。本案患儿预后良好。 　　由于缺乏对本病的认识及相关检查（包括抗凝血酶原抗体及狼疮抗凝物），本案未确诊为HLAS，但回顾其临床过程，高度疑似HLAS，而非常见的SLE。 　　护理对策： 　　此为一例