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暴发性1型糖尿病Fulminant Type 1 Diabetes 新亚型 B细胞快速破坏,血糖急速升高,易发酮症酸中毒. 日本IMAGAWA2000年提出.占1型糖尿病19.4%.妊娠妇女似乎高发人群. 遗传,病毒,自身免 (以下资料参考周智广教授) 日本首先报道的新的糖尿病亚型 暴发性1型糖尿病：流行病学资料 发病率: 在日本人群中占以酮症或酮症酸中毒 起病T1DM的15-20% 发病年龄: 90%以上的患者20岁,8.7% 小于20岁 性别: 男女发病率相当 地区: 在日本国内没有地区差异 日本以外少有报道,尤其西方国家 各国暴发性1型糖尿病的病例报道 暴发和经典1型糖尿病患者发病时临床特征比较 暴发性1型糖尿病：诊断标准 ( Japan 2007 ) 以下3条均符合时可诊断为暴发1型糖尿病: 高血糖症状出现7天内发生酮症或酮症酸中毒; 血糖≥16.0 mmol/l (≥ 288 mg/dl) 并且 初诊时HbA1c 8.5%; 发病时胰岛功能满足二者之一： （1）24小时尿C肽10 μg/天; （2）空腹C肽 0.3 ng/ml (0.10 nmol/l) 和 餐后C肽 (或)胰高糖素刺激试验0.5 ng/ml (0.17 nmol/l)。 暴发1型糖尿病伴随的表现 胰岛自身抗体 (GADA,IA-2A,IAA)检测通常阴性 在某些情况下病程可以为 1～2 周 98%患者存在胰酶升高 约70%患者发病时有流感样或胃肠道症状 可以在妊娠期间或者产后迅速发病 病毒感染可能参与暴发1型糖尿病的发病 暴发和经典1型糖尿病患者与健康对照肠道病毒IgA抗体滴度的比较 暴发1型糖尿病的胰腺组织学改变 胰腺中α和 β 细胞明显减少； 胰岛周围的淋巴细胞浸润并不常见； 在胰腺外分泌组织中可以观察到淋巴细胞的浸润； 可以观察到胰腺外分泌组织的自身抗体。 急骤起病伴胰酶增高的1型糖尿病临床和免疫学特征 以日本Imagawa对急骤起病1型糖尿病的诊断标准,从40例急性酮症或酮症酸中毒起病的1型糖尿病患者中,筛选出4例急骤起病的1型糖尿病患者(F组,n=4),与非急骤起病者(NF组,n=36)比较; 急骤起病的1型糖尿病占本组10%.2例胰岛自身抗体阳性. 糖尿病症状1周内的11例患者酮症酸中毒均为重度,其中10例血清淀粉酶增高; 结论 (1)中国人存在暴发性1型糖尿病;(2)急骤起病伴胰酶增高的1型糖尿病是一组临床综合征,有自身免疫和非自身免疫两类病因;(3)血清胰酶增高并非暴发性1型糖尿病特有,而主要由酮症酸中毒等严重代谢紊乱所致.  治疗和预后 患者一旦被疑诊为暴发1型,就应高度重视,积极抢救； 患者可能合并多器官损伤, 应密切监测肝肾功能，血电解质，胰酶，肌酶； 患者需终身胰岛素治疗； 暴发1型患者比经典1型有更高的微血管病变的发病率。 * * 最早提出暴发1型糖尿病的名词是2000年在新英格兰杂志上的一篇对抗体阴性的1型糖尿病的研究，在文章中根据糖化血红蛋白的高低分为两组，比较了两组的不同后提出了暴发1型的概念。 暴发1型日本研究得最多,在2003年有一个全国范围内的暴发病人的多中心的研究,得出其流行病学特点如下:暴发病人的发病率占以酮症或酮症酸中毒起病患者的15-20%;发病年龄90%在20岁以上,没有性别差异,在日本国内没有地区差异,但是暴发1型很少在日本以外的国家报道,特别是西方国家. 近年来，陆续有一些暴发1型糖尿病的病例报道，但是绝大多数集中在日本。日本至少有161例暴发1型糖尿病，这个数字是来源于2003年日本全国范围的一次暴发1型糖尿病的调查，目前数目还在不断刷新。最近在2007年的Diabetologia上发表了一篇韩国人的暴发1型的研究，其病例数达到了7例。我国目前由我所张驰博士在2005年中华内科杂志上报道了4例，加上台北报道了1例，我国目前共有5例报道。在高加索人群中暴发1型的报道很少。 从这张图中我们可以看到，暴发1型患者在发病前71.7%有流感样症状,72.5%有腹部症状,意识障碍的发生也明显高于经典1型患者. 以上是日本暴发1型糖尿病研究学会制定的暴发1型的诊断标准. 除了以上的诊断标准外,还有一些其他的发现,如胰岛自身抗体通常为阴性,在使用胰岛素前的病程可为1-2周,98%的患者有胰酶的升高,该病可发生在妊娠期间或者在产后迅速发生. 但是, 。(Imagawa等未发表资料) 从图中可以看到暴发1型的IgA抗体滴度明显要高于经典1型和健康对照. 在20例特发1型糖尿病患者中11例有如下特点: 胰岛自身抗体阴性 发病非常突然,有酮症倾向