特发性震颤的诊断和鉴别诊断.docVIP

特发性震颤的诊断和鉴别诊断 　　特发性震颤的诊断标准 　　核心诊断标准①双手及前臂明显且持续的姿势性和（或）动作性震颤；②不伴有其他神经系统体征，但可以有齿轮现象；③可仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。 　　支持诊断标准①病程3年；②有阳性家族史；③饮酒后震颤减轻。 　　排除标准①存在引起生理亢进性震颤的因素；②正在或近期使用过致震颤药物或处于撤药期（戒断症状）；③起病前3个月内有神经系统外伤史；④有精神性（心理性）震颤的病史或临床证据；⑤突然起病或病情呈阶梯式进展恶化。对震颤症状的临床诊断要点 　　临床上诊断特发性震颤需要与其他原因引起的震颤鉴别。震颤可分为生理性震颤、心因性震颤和病理性震颤，后者可南多种原因引起，包括特发性震颤、帕金森病震颤、小脑性震颤、肌张力障碍性震颤、肝豆状核变性性震颤、内科系统疾病（如甲状腺功能亢进、肝性脑病等）引起的震颤、药物源性震颤等，各种疾病的转归与治疗不同，准确鉴别至关重要。 　　鉴别各种原因的震颤需要从病史的采集、震颤特点的观察以及体格检查来综合分析。 　　采集病史要注意以下几个方面：①震颤的起始部位及发展情况，特发性震颤以4—12Hz的姿势性或动作性震颤为主要特征，多数发生于手和前臂，也可累及头部（如颈部）、下肢、声音等，偶尔累及舌、面部、躯干等部位。震颤可以同时累及多个部位（如前臂和头部）。日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤，多数患者饮酒后症状减轻。随着病程的增加，震颤频率下降，而幅度增加，导致较为严重的功能障碍。震颤累及部位可逐步增多，一般在上肢受累后数年出现头部震颤，躯干和下肢通常最晚累及。②发病年龄：特发性震颤各年龄均可发病，多见于40岁的中老年人，也有人认为青少年是另一发病高峰。家族性比散发性特发性震颤患者起病早，多在20岁前起病。③震颤的演变，是逐渐进展、相对静止、还是突发骤止。④震颤的促发或缓解因素，少量饮酒可使特发性震颤明显缓解，却可使小脑性震颤加重，但多数类型的震颤可因焦虑和疲劳而加重。⑤用药史，是否使用多巴胺受体阻断剂（抗精神病药和甲氧氯普胺）等。⑥是否有其他神经系统症状，如行动迟缓、肌张力增高等。⑦伴随的全身症状，如多汗、体重减轻、突眼以及肝病症状等。⑧家族史。 　　震颤特点震颤的部位（头、手臂、下肢、声音、下颌、是否对称等），发作方式（静止性、姿势性、动作性）、频率与幅度（精细或粗大）。单纯头部震颤提示特发性震颤和肌张力障碍性震颤，但腭和面肌震颤更常见于帕金森病；不对称性上肢震颤常见于帕金森病，但也可能为原发性震颤和肌张力障碍性震颤：腿部震颤或行走时手部震颤提示帕金森病；精细震颤常见于特发性震颤、甲状腺功能亢进和生理性震颤，常很难发现；小脑性震颤则表现为高幅振荡，帕金森病的震颤介于两者之间。 　　体格检查可确定是否有其他神经系统体征如肌张力增高、动作迟缓等锥体外系体征以及共济失调、眼球震颤等小脑体征。检查时可让患者做画螺旋、写字等动作，观察动作性震颤，做一些复杂动作观察是否有肌张力障碍相关的异常姿势性震颤。 　　静止性震颤最常见于帕金森病，其次为药物性和心因性震颤，偶见于特发性震颤和肌张力障碍性震颤；姿势性震颤常见于生理性、药源性、肌张力障碍性，也可见于帕金森病；动作性震颤主要见于小脑性震颤。 　　临床几种常见震颤性疾病的鉴别 　　帕金森病帕金森病是临床上最容易与特发性震颤相混淆的疾病，有学者研究发现，帕金森病患者的家族中有高比例的特发性震颤患病率，且往往特发性震颤的发病先于帕金森病，所以有学者认为特发性震颤是帕金森病的一种顿挫型，但多数学者研究认为特发性震颤与帕金森病是两种不同疾病。 　　帕金森病常见于60岁老年人，典型的帕金森病震颤是单侧不对称性上肢静止性震颤，频率（3—4Hz）低于特发性震颤，中等强度，可有动作性震颤，不过静止性震颤更典型，其中最典型的表现为搓丸样动作，是由肘部屈伸运动，前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致，其频率为4—6Hz，典型静止性震颤随运动开始而消失，病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外，帕金森病还有肌僵直、动作迟缓，姿势步态异常等神经系统体征。 　　小脑性震颤主要为上肢和下肢的意向性震颤，常伴有小脑的其他体征，如眼球震颤、构音障碍、共济失调、轮替运动异常、辨距不良等，而特发性震颤患者通常不伴有小脑症状。小脑震颤常见病因包括小脑或脑干的脱髓鞘疾病、遗传性共济失调、肿瘤、脑血管病等。 　　精神心理性震颤多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出现，与特发性震颤相比，其频率较快（8～12Hz）但幅度较小。鉴别心因性与器质性震颤的关键在于心因性震颤的振幅、频率具有可变性，有相应的心理学特点，祛除促发因素症状即可消失。 　　药源性震颤 对于短时间出现震颤的患者要注意询问用