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肾血管平滑肌瘤 肾血管平滑肌瘤 1986以来336例 一般为良性 Epithelioid angiomyolipoma 有侵袭性 1.结节性硬化综合症: 大,多发,易出血 2.散发性 占80% 脂肪和平滑肌不是肾正常组织成分 Choristoma 迷芽瘤 肾血管平滑肌瘤发病率 无结节性硬化尸检8501例 诊断肾血管平滑肌瘤 男2例,女25例 日本CT或活检诊断肾血管平滑肌瘤 男 13/12970(0.1%) 女 11/4971(0.22%) 肾血管平滑肌瘤发病率 肾血管平滑肌瘤发病率估计在 1/5000 - 1/1500之间 结节性硬化综合症有50%存在肾血管平滑肌瘤 诊断结节性硬化综合症 有一即结节性硬化综合症 多发肾血管平滑肌瘤 CT,MRI大脑皮质结节 室管膜下胶质结节 视网膜错构瘤 面部血管纤维瘤(皮脂腺瘤) 指,趾甲纤维瘤 纤维斑,头皮或前额 肾血管平滑肌脂肪瘤 结节性硬化综合症 多中心,双侧,大,容易出血 散发 多数为单个,单侧,小, 随访4年 结节性硬化综合症67%长大,手术50% 散发21%长大,手术28% 肾血管平滑肌脂肪瘤自然病史 随访4年: 有结节性硬化综合症67%长大,50%手术 散发21%长大,28%手术 结节性硬化综合症小儿60例,随访4年,一半有瘤,有结