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急性早幼粒细胞白血病治疗后成熟中性粒细胞胞浆内出现Auer小体2例报道
[摘要] Auer小体也称奥氏小体,是由于在白血病的白血病细胞中酶合成或装配紊乱,产生了过多的酶,使其堆积于颗粒中或由A颗粒融合而成。它的出现在形态学上标志该细胞是起源于白血病细胞克隆,在急性髓细胞白血病(AML)中具有高度特异性,是临床上医生鉴别AML与急性淋巴细胞白血病(ALL)的重要标志。AML患者化疗完全后骨髓涂片中没有Auer小体的存在,而临床上Auer小体出现在成熟中性粒细胞胞浆中的病例更是十分少见。本文将河北省曲阳仁济医院收治的急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗后成熟中性粒细胞胞浆内出现Auer小体的2例病例情况进行报道,以期对临床治疗提供一定的帮助。
[关键词] 急性早幼粒细胞白血病;成熟中性粒细胞;Auer小体
[中图分类号] R733.71 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210(2013)09(a)-0096-03
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia,AML)中的一种特殊类型,被法国、美国和英国7位血液学家(FAB协作组)定为急性髓细胞白血病中的M3型, 其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制。该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类[1]。APL临床起病快、病情较险恶,患者短期内的死亡率和长期的缓解率在白血病(所有类型的白血病)的分类中均为最高[2]。APL患者白血病细胞中不易见到Auer小体。Auer小体常出现在白血病患者的骨髓涂片(瑞吉染色)中,白细胞胞质内可出现红色细杆状的物质,1条或数条不等,长1~6 μm。这种Auer小体较易出现在AML、急性单核细胞白血病中,在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)的RAEB-t型中也可被检出,但它出现在成熟中性粒细胞胞浆中的病例十分少见。现将河北省曲阳仁济医院2012年收治的APL治疗后成熟中性粒细胞胞浆内出现Auer小体的2例病例情况报道如下:
1 临床资料
病例1,女性,35岁。2012年4月26日因“头晕、乏力伴发热1周,鼻塞流涕3 d”入院。查体:贫血貌,浅表淋巴结未及,心肺(-)、肝脾(-)、肾功能、电解质、血糖、血脂检查均未见异常。血细胞分析结果显示:白细胞(WBC)1.63×109/L、血红蛋白(HGB)64 g/L、血小板(PLT)63×109/L。骨髓涂片采用瑞吉染色,检查结果显示,有核细胞增生明显活跃,根据分类:原粒细胞占2% ,异常早幼粒细胞占49% ,中性中幼粒细胞占7% ,中性晚幼粒细胞占4%,中性杆状核粒细胞占2% ,中性分叶核粒细胞占1%,早幼红细胞占1%,中幼红细胞占7%,晚幼红细胞占8%,淋巴细胞20%,整张涂片中仅见少量的颗粒型巨核细胞;异常早幼粒细胞胞质中能见粗大的嗜天青颗粒,边缘呈内外浆伪足样不规则突起。
根据血象、骨髓象分析结果,综合临床表现及其他检查结果,参考白血病诊断标准确诊为APL。即给予全反式维甲酸(ATRA)、三氧化二砷(As2O3)诱导治疗近4周,并于治疗的第5~6天给予柔红霉素(60 mg,每天2次)诱导治疗。诱导化疗后进行第2次骨髓涂片检查,结果显示患者病情缓解,骨髓象显示:有核细胞增生活跃,异常早幼粒细胞明显减少,部分成熟中性粒细胞胞质内易见Auer小体(图1)。
病例2,男性 ,6岁。2012年8月17日主因“发烧3 d”入院,查体:双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心腹检查未见异常(-)。血细胞分析结果显示:HGB 81 g/L、RBC 2.48×1012/L、WBC 10.3×109/L、PLT 64×109/L。骨髓涂片分析结果显示:有核细胞增生极度活跃,粒系高度增生,以异常早幼粒细胞为主(占90%),该细胞分为内外浆,外浆可见Auer小体。骨髓涂片采用瑞吉染色,检查结果显示,有核细胞增生极度活跃,根据分类:原粒细胞占3%,异常早幼粒细胞占75%,中性中幼粒细胞占4%,中性晚幼粒细胞占1%,中性杆状核粒细胞占1.5%,嗜酸晚幼粒细胞占0.5%,中幼红细胞占4%,晚幼红细胞占7%,淋巴细胞占4%,整张涂片中见巨核细胞均为颗粒型;异常早幼粒细胞胞质中能见到粗大的嗜天青颗粒,边缘呈花边样的不规则突起。骨髓涂片分析结果显示:有核细胞增生极度活跃,以粒系增生为主
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