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支 气 管 扩 张 (brochiectasis) 内容提要 定 义 支气管及周围肺组织的慢性炎症 导致支气管壁(肌肉和弹性组织)的损坏 支气管(直径大于2mm)扩张和变形 主要症状:慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血 病因和发病机制(etiologies pathogenesis) 一、支气管-肺组织感染和阻塞 婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染,是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支扩最常见原因。 支气管阻塞:肿瘤、异物、淋巴结肿大、炎症、中叶综合症等。 二、支气管先天性发育缺损和遗传因素 因先天性结缔组织异常、软骨发育不全或弹力纤维不足,导致管壁薄弱所致的支扩。 1、支气管先天发育障碍: 巨大气管-支气管症 软骨发育不全或缺失症 支气管肺隔离症 Kartagener综合征(先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征) 2、 遗传因素: 肺囊性纤维化 遗传性a 1-抗胰白酶缺乏症 先天性免疫缺乏症 三、机体免疫功能失调: 类风湿性关节炎 克罗恩病 SLE 溃疡性结肠炎 HIV感染 心肺移植术后 病 理 (pathophysiology) 鉴别诊断 一、慢性支气管炎 多发生于中老年吸烟者,在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显,多为白色泡沫粘液痰,感染急性发作时才出现脓性痰。痰量不多,无反复咯血史,两肺可有散在的干湿啰音。 鉴别诊断 二、肺脓肿 起病急,有高热、咳嗽、大量脓臭痰;X线检查可见局部浓密炎症阴影,中有气液平面。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后,炎症可完全吸收消退。应注意的是支气管扩张也可发生肺脓肿,慢性肺脓肿常并发支气管扩张。 鉴别诊断 三、肺结核 常有低热、盗汗、乏力和消瘦等结核性全身中毒症状,干湿啰音多位于上肺部,X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。 鉴别诊断 四、先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影,壁较薄,周围组织无炎症浸润,胸部CT检查和支气管造影可助诊断。 鉴别诊断 五、弥漫性泛细支气管炎 有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎,胸片和CT上有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影,类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性。确诊需病理学证实。大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效。 治疗 原则:控制感染 保持引流通畅 必要时手术治疗 治疗 一、内科治疗 (一)一般治疗:戒烟,避免受凉,加强营养,纠正贫血,增强体质,预防呼吸道感染。 治疗 一、内科治疗 (二)保持呼吸道引流通畅 1.祛痰药 溴己新、盐酸氨溴索。 2.支气管舒张药 β2受体激动剂或异丙托溴铵喷雾吸人,或口服氨茶碱或其他缓释茶碱制剂。 3.体位引流 原则上应使患肺处于高位,引流支气管开口朝下,以利于痰液流入大支气管和气管排出。每日2~4次,每次15~30分钟。 4.纤维支气管镜吸痰 治疗 一、内科治疗 (三)控制感染 急性感染期的主要治疗措施。经验/药敏、院内/院外 重症患者特别是假单胞菌属细菌感染者,须选用抗假单胞菌抗生素,常需静脉用药,如头孢他啶、头孢吡肟和亚胺培南等。 如有厌氧菌混合感染,加用甲硝唑(灭滴灵)或替硝唑,或克林霉素。 雾化吸入庆大霉素或妥布霉素可改善气道分泌和炎症。 治疗 手术指征 反复感染或大量咯血 病变范围不超过两个肺叶 10 — 40岁 全身及心肺功能良好 治疗 三、咯血的处理 药物 纤维支气管镜及球囊止血 放射介入(选择性支气管动脉造影+栓塞) 手术等 参阅本篇第五章(肺结核)。 预防 防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染, 增强机体免疫功能及抗病能力, 治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎, 防止异物误吸进入气管等,对预防支气管扩张具有重要意义。 复习思考题 支气管扩张的常见病因 支气管扩张的临床特征及X线表现 支气管扩张的治疗原则及手术指征 诊断和鉴别诊断 (diagnosis ) 诊断:症状、体征、辅助检查 1、童年有麻疹、百日咳病史 2、肺部同一部位反复感染史 3、典型症状 4、肺部固定而持久的局限性湿啰音 5、胸部X线、CT检查的典型表现 支扩急性加重的临床表现为: ①痰的变化; ②呼吸困难加
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