6-多发性硬化探讨.ppt

多发性硬化 Multiple Sclerosis 一、脱髓鞘疾病概述 髓鞘是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成。中枢神经的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细胞，而周围神经是Schwann细胞。 髓鞘的主要生理作用是 1、保护轴突； 2、利于神经冲动的快速传导； 3、对神经轴突起“绝缘”作用。 脱髓鞘疾病的病理特征 神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经细胞很少受累。 白质对各种有害因素的典型反应是脱髓鞘性改变，它可以是多种神经系统疾病如感染、中毒、退行性变或营养缺乏状态的继发性表现，也可以是病因不明的原发病变在髓鞘的疾病，统称为脱髓鞘疾病。 分类 根据起病时髓鞘发育是否成熟 1、正常髓鞘的脱髓鞘性疾病 急性播散性脑脊髓炎； 多发性硬化, MS; （视神经脊髓炎, Devic 病） 弥漫性轴周性脑炎； 同心层型轴周性脑炎； 同心层型腔隙性白质脑病； 脱髓鞘性周围神经病。 2、髓鞘构成缺陷性疾病（白质营养不良症） 先天性皮质外轴索再生障碍； 类球状细胞型白质营养不良症； 异染性白质营养不良症； 肾上腺脑白质营养不良症； 中枢神经系统海绵状变性； 类纤维蛋白脑白质营养不良症； 纹状体小脑钙化伴白质营养不良综合征。 二、多发性硬化概述 多发性硬化是一种常见的以中枢神经系统脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。其临床特点是病灶部位的多发性及时间上的多发性。病变最常侵犯的部位是脑室周围的白质、视神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处。 三、 流行病学 多发性硬化广泛见于全世界，但特别好发于北半球的寒冷与温带地区，如北欧、美国北部，加拿大南部、新西兰、澳大利亚南部。非洲，中国都是低发地区。发病率与人种无关，而和地理纬度有一定关系。 发病率： 5 ~ 60 / 10万 好发年龄： 20 ~ 40岁，30岁为高峰。 女性多于男性。 三、病因和发病机制 1、病毒感染说 2、免疫反应说 3、遗传因素 四、病理 特征是中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑块。最常见于侧脑室周围，视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处。围绕小静脉分布，大小不一。 急性期病灶呈粉红色，充血、水肿、炎性脱髓鞘改变，和淋巴细胞浸润。以后充血水肿消退，炎性改变代之以星状细胞增生和神经胶质形成，构成硬化斑，色泽呈灰白。 五、临床表现 起病快慢不一，以亚急性起病为多。 临床征象往往提示病灶播散，由于病灶不定，因之临床表现色彩不一。 病程多波动，常有自然缓解与复发。但也有缓慢进展或爆发型患者。 1、精神症状 情绪异常； 记忆力减退； 智能障碍。 2、言语障碍 构音障碍 （小脑性 / 假性球麻痹） 失语 3、颅神经及脑干功能障碍 球后视神经炎 视力减退， 视野障碍—色觉视野最早受影响 眼震 核间性眼肌麻痹 三叉神经痛 突发眩晕 4、感觉障碍 皮质型或传导束型感觉障碍 麻木、疼痛、感觉异常 感觉性共济失调 Lhermitte征。 5、运动障碍 偏瘫 截瘫 6、共济失调 小脑性共济失调 感觉性共济失调 7、其他 ? 病理反射阳性 ? 尿便障碍 癫痫发作等 亚型—视神经脊髓炎 主要特点是合并有视神经与脊髓的脱髓鞘性变。 临床表现为双眼视力障碍和播散性或横贯性或上升性脊髓炎（胸段颈段腰段）。 两者同时或先后或单独发生，可间隔几天、几月甚至几年。预后较差。 眼部症状多为双眼，可先后或同时起病，有视力模糊和眼球胀痛，可在几小时到几天内完全失明。或表现为中央暗点，生理盲点扩大及向心性视野缩小，颜色视野缩小最敏感。 六、辅助检查 1、? 脑脊液 细胞数正常或轻度增高，淋巴为主； 蛋白正常或轻度增高； IgG增高；IgG指数增高； （CSF IgG / 血清IgG）÷（CSF白蛋白 / 血清白蛋白） IgG寡克隆带； 急性期髓鞘碱性蛋白（MBP）含量升高。 （正常值4微克/升）。 2、电生理检测 VEP： 潜伏期延长。阳性率50~90%； BAEP：阳性率40~50%； SEP： 50~70%阳性率。 EEG：异常50%，无特异性。 3、头颅CT检查 白质内多灶性低密度斑快，主要见于侧脑室周围，其次是半卵圆区，脑干和小脑。 急性期病灶可被增强。 4、