傅健揭秘——格林巴利综合症的病因.ppt

脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常；轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征，但严重的脱髓鞘病变也可表现波幅异常，几周后可恢复； NCV减慢可在疾病早期出现，并可持续到疾病恢复后，远端潜伏期延长有时较NCV减慢更多见由于病变节段性及斑点状特点，运动NCV可能在某一神经正常，而在另一神经异常，因此异常率与检查的神经数目有关，应早期做多根神经检查。 4．腓肠神经活检 发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS 但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神经受累为主，因此活检结果仅可作为诊断参考。 1．诊断可根据病前1~4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累，常有CSF蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。 诊断及鉴别诊断 2．鉴别诊断— 低血钾型周期性瘫痪 GBS 低血钾型周期性瘫痪 病因 病毒感染后自身免疫反应 低血钾、甲亢 病前感染史 多数病例有 无 病程经过 起病较快, 恢复慢 起病快(数h~1d), 恢复也快(2~3d) 肢体瘫痪 四肢瘫, 弛缓性 四肢瘫, 弛缓性, 近端重于远端 2．鉴别诊断— 低血钾型周期性瘫痪 GBS 低血钾型周期性瘫痪 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经受损 可有 无 感觉障碍 可有(末梢型)及疼痛 无感觉障碍及神经根刺激症 尿便障碍 偶有 无 2．鉴别诊断— 低血钾型周期性瘫痪 GBS 低血钾型周期性瘫痪 脑脊液 蛋白细胞分离 正常 电生理检查 早期F波或H反射延迟, 运动NCV减慢 EMG示电位幅度降低, 电刺激可无反应 血钾及治疗 正常 低, 补钾有效 既往发作史 无 常有 多在发热数日后、体温尚未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累  病后3周CSF可有蛋白细胞分离现象，应注意鉴别。 2．鉴别诊断— 脊髓灰质炎  可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSF正常。 2．鉴别诊断— 急性重症全身型重症肌无力 治疗 主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和病因治疗。 1．辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。 密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，肺活量降至20~25ml/kg体重以下，血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器  通常可先行气管内插管，如1天以上无好转，则进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器并加强呼吸器的管理。 需加强护理，预防并发症  保持呼吸道通畅，定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张。 对气管阻塞发生肺不张的病人，可用纤维气管镜取出干结粘稠的痰块。 及时发现及处理病人的憋气、烦躁、出汗和发绀等缺氧症状，一旦出现，应及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞  并适当用抗生素预防呼吸道感染。 患者有恢复迹象后可暂时脱离呼吸机，观察是否有心动过速和发绀，如能长时间脱离呼吸机，可阻塞气管插管口观察1~2天，确定是否适合拔管； 拔管前需了解患者的咳嗽反射是否恢复，否则拔管后不能咳嗽，则有痰液窒息危险。 呼吸机的湿化和吸痰通常是保证辅助呼吸成功的关键。 2．对症治疗  (1) 重症患者入院后，行持续心电监护，直至开始恢复；窦性心动过速常见，常不需治疗；心动过缓可能与吸痰有关，可用阿托品或吸痰前给氧预防；严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，如发生需立即植入临时性心内起搏器。 (2) 高血压可能与失神经支配后β受体上调有关，可用小剂量β受体阻断剂；低血压可补充胶体液或调整患者体位。 3．预防长时间卧床并发症 (1) 坠积性肺炎和脓毒血症可用广谱抗生素治疗； (2) 保持床单平整和勤翻身以预防褥疮； (3) 可穿弹力长袜预防深静脉血栓形成及并发的肺栓塞； (4) 早期进行肢体被动活动防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形。 (5) 不能吞咽的应尽早鼻饲，进食时和进食后30分钟取坐位，以免误入气管窒息 (6) 尿潴留可做下腹部加压按摩，无效时则需留置导尿，便秘者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠；一旦出现肠梗阻迹象应禁食，并给予肠动力药如西沙必利 (7) 疼痛很常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时短期应用大剂量激素有效