鼻咽部纤维血管瘤病__培训课件.pptVIP

男性，18岁，双鼻堵数年，伴鼻出血，右眼视力下降半年 发言时间 鼻咽纤维血管瘤 鼻咽纤维血管瘤：为鼻咽部最常见的良性肿瘤，常发生于10~25岁青年男性，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。一般在25岁以后停止生长。发病原因不明。因其源于颅底，肿瘤生长扩张能力强，又有凶猛的大出血，故临床上虽属良性，但发展甚恶。 一、病理 1、肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，也有人认为肿瘤来自于鼻咽部特殊的血管纤维间质。 2、镜下瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间散布大量管壁薄且无弹性的血管，这种血管受损后极易出血。 特征性变现 二、临床表现 1、出血： 为一重要症状，常表现为反复大量鼻腔或口腔出血，病人常有程度不同的贫血。 2、鼻塞： 始为一侧，逐渐发展为双侧，常伴有鼻漏，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。 肿块扩展方式分四型 1：鼻咽鼻腔型（向前） 2：鼻咽软腭型（向下） 3：鼻咽翼颊型（向外） 4：鼻咽颅眶型（向上） 肿瘤具有向临近组织扩张的能力。 （1）直接扩展 蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔。 　（2）经蝶腭孔 咽鼓管咽口 翼腭窝 　（3）经翼腭窝 眶下裂、颞下窝 　（4）经眶下裂 眼眶 　（5）经蝶窦 颅中窝 （1）压迫咽鼓管咽口 耳鸣、耳闷及听力下降。 　 眼眶 眼球突出、视力下降 视 神经萎缩 （2）侵入临近组织 翼腭窝 面颊部隆 　 颅内 剧烈头痛、颅神经受压 　 向下 软腭膨隆、在口腔可看 见肿瘤 临床按Chanler分期将其分为四期 1：肿瘤局限于鼻咽部，2：肿瘤扩展至鼻腔或蝶窦，3：肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶、颊部，4：肿瘤侵入颅内。1期和2期肿瘤相对较小，呈类圆形，边缘光滑，仅侵犯鼻咽部后鼻孔和鼻腔，手术易完整切除；3期肿瘤较大向外扩展至翼腭窝、颞下窝，上颌窦后壁受压变形，是其特征性表现。4期肿瘤可沿颅底孔隙或直接破坏蝶骨累及颅内、海绵窦和颅中窝 CT表现 鼻咽部软组织肿块影，圆形、椭圆形、分叶状或不规则状肿块影，膨胀性生长，沿自然孔隙扩展，可向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底等部位侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛，周围骨质受压、变形、吸收，可破坏。增强后，肿物血供相当丰富，强化十分明显 鉴别诊断 鼻咽癌：好发于中老年人，部位在咽隐窝，弥漫浸润生长，与周围组织分界不清，常有颈部淋巴结转移，颅底骨质破坏为不规则或虫蚀状；鼻咽纤维血管瘤血供极丰富，增强后强化极显著，与周围组织分界较清楚，沿颅底孔隙生长，可呈哑铃状或多头状，颅底骨质受压改变，孔隙变大。 2.鼻息肉：密度较低，无明显强化。临床无明显出血史。 3.恶性肉芽肿：40岁以后发病率高，中线生长，有特征性恶臭。 4.NHL：强化不如鼻咽纤维血管瘤明显，若有全身其他部位病变更支持NHL诊断。