常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策__培训课件.ppt

治疗 选择了介入治疗… 理由： 有过类似小婴儿介入经验 PDA 肺动脉端4-5mm，适于封堵 年龄小，肺动脉高压可逆 治疗 失败后却发现 重度PH，右向左分流已经大于左向右分流，原发因素可能性大。关闭PDA对患儿无治疗意义。 PDA为长管型，合并主动脉弓发育不良，主动脉缩窄不除外，不适于封堵。 对症治疗，短期（3-6个月）随诊观察，也许会有更好的治疗时机。 外科治疗不失为一个更好的选择。 临床查体存在问题 临床查体：上肢90%，下肢85% 临床提示： 1 重度PH：差异性紫绀，如果仅为PDA提示右向左分流多于左向右分流，。 2 主动脉缩窄：左上肢血氧可低于右上肢。 3 四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患-右心导管时应充分重视各部位血氧分析 临床查体缺陷：先天性心脏病患者四肢血氧饱和度测定是必须的！此病例只有上下肢，是临床查体一大缺陷！ 导管检查存在问题 四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患及心脏内右向左分流-右心导管时应充分重视各部位血氧分析。上肢血氧饱和度90%，导管检查时应完善左房-左室血氧饱和度测定，左房降低时的影响因素：肺动脉高压导致卵圆孔右向左分流；原发肺疾患氧交换障碍，肺静脉血氧饱和度降低。测定四支肺静脉血氧饱和度对于此患者是必须的。 下肢血氧饱和度低于上肢，要考虑PDA+PH或PDA+CoA+PH，但只做了压差测定，为20mmHg，以此除外了重度CoA，但忽略了PDA+PH的存在，重度PH通过PDA影响降主动脉压力，影响了压差分析。 从这个病例学到了什么？ 重视临床查体。 强调对血流动力学的详细分析和重视。 病人是一个整体，综合全面分析临床和辅助检查是选择正确治疗的基础。 对于先天性心脏病的治疗，不能只看到结构的异常，还要想到治疗前后血流动力学改变对病人心功能的影响及其远期预后。 不是所有的动脉导管未闭皆可一堵了之… 不是所有的简单先心治疗都简单… 对于一个与先心治疗相关的医生，应牢记先心病的血流动力学分析是决定治疗方式的关键！ THANK YOU 2009,10,10 GW-ICC * * 与成人冠心病不同的是，小儿先心病主要是心脏和大血管的结构改变，从而导致了一系列的血流动力学改变。考虑治疗时，结构的矫正。1 首先考虑血流动力学，异常血流动力学造成的问题，治疗后怎样适应 不能只考虑单一纠正结构。极重度PS时PFO不关闭，减少围术期死亡率。介入时，一次扩到位还是分次，一次：1心脏受损 2 左室过负荷：急性左心衰 在考虑治疗前不能仅考虑纠正结构，还要考虑病人对于血流动力学改变能否适应。艾森门格：右向左分流：不仅减轻右心室负担，还保证了左心室的血容量 讨论中：艾森门格病人：注意不要太大活动量，不能妊娠，可活到高龄而强行封堵可能死亡更快。重要的是医生在考虑先心治疗时应该把病人做一个整体，而不是仅仅看到心血管的结构异常。 没有两个完全相同的法四。 举例法四和法三 超声：不光看结论，还要看图：腔室大小 * 一个病例在此，应考虑点评时返回这一张：双上肢分别测：PDA右向左分流可以左上肢低于右上肢 两上肢差异性紫绀-CoA？点评时返回这一张：双上肢分别测：PDA右向左分流可以左上肢低于右上肢 两上肢差异性紫绀-CoA？可治性典型者为连续性杂音，而不应是收缩期杂音 特大伴PH或特小 3 首先说明有紫绀 紫绀原因：肺源？心源？血缘（HB病暂不考虑）中枢性（不考虑） 6－12月 体重（kg）= 6＋月龄×0.25 4 * * 心尖圆隆 * 从此超声报告上看：考虑：1 右心大，左室小右室前后径一般为1岁内10mm，M型超声应左室的1/2，一定要想到是否还合并其它畸形其它问题 2 如果未发现其它问题也要考虑到肺动脉高压 从3 就需要进一步4，诊断什么-结构异常和血流动力学，明确诊断 * 任何一个病例的治疗均需经过问病史、体检、辅助检查、综合分析、诊断、选择适合于病人的治疗方案。治疗原则：1 效果最好。2 损伤最小。3 费用低或性价比最好。如何满足这几个条件？1 了解先心的结构异常。2 了解血流动力学治疗前的变化 。3 了解治疗后心脏是否能够适应矫正后的血流动力学变化。4 比较外科介入镶嵌以及不同年龄段 * 介绍：外科1938年gross至今70年历史 3岁以下，10mm以下为安全方法，甚至可做到6岁左右，但大年龄患儿，由于PDA的钙化及纤维化，PDA管壁脆性增加，外科采取切断缝合的方法，可减少残余分流及PDA断的风险。更大年龄，动脉出血风险更大，窗型PDACPB肺动脉内补片年龄越大手术风险越大，但小年龄兄外侧切口，安全简单，同时对于次患儿探查CoA