[病理学]淋巴造血系统疾病范本.ppt

* * * * * * * * * * Burkitt’s lymphoma: t(8;14) myc-Ig follicular lymphoma: t(14;18) bcl-2-Ig CLL:Philadelphia chromosome t(9,22) c-abl,bcr * 1. Primary T cell-associated CD1-8 CD4 peripheral T 2. Primary B cell-associated CD10 CD19-23 CD20 3. Primary monocyte or M∮ CD13-15 CD33 * * * * * * * * * * * * * Burkitt淋巴瘤 免疫表型：B细胞抗原，CD19,CD20，CD79a. 伯基特淋巴瘤 形态特点 弥漫中等大母细胞 嗜碱性胞浆 ”星空现象” 免疫表型 surface IgM + CD19, 20, 22, 79a + CD10 + CD5, 23 - Ki-67 90% EBV ＋ 遗传学特征 t(2;8), t(8;14), t(8;22) c-myc 重排 临床特点 儿童 成人 侵袭性 可治愈 地方性 和 非地方性 或许与 HIV 有关 * * 第三节 髓系肿瘤  （myeloid neoplasms） ▲ 髓系肿瘤是骨髓内具有多向分化潜能的造血干细胞克隆性增生，包括粒、单核、红细胞和巨核细胞性肿瘤。骨髓内肿瘤细胞增生，取代正常骨髓组织；侵入外周血液，外周血内白细胞出现量和质的变化。 ▲ 因干细胞位于骨髓，故髓样肿瘤多表现为白血病，伴肝、脾、淋巴结等全身组织器官浸润，伴髓外造血，并有贫血、出血、感染等。 * * 髓样肿瘤主要有四大类： 急性髓性白血病：幼稚髓细胞在骨髓内积聚，造血抑制。 慢性骨髓性增生疾病：终末分化髓细胞极度增生，及外周 　　　　　　　　　　　血细胞明显增加。 骨髓异常增生综合征：骨髓无效造血，外周血细胞减少。 骨髓异常增生/骨髓增生性疾病 * * 一、急性髓性白血病（acute myeloblastic leukemia, AML） ▲ 一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和预后等方面均不同的异质性肿瘤,可分为M0至M7八个亚型。 ▲ 成人多见，15-39岁为发病高峰。 ▲ 骨髓髓样干细胞单克隆性增生，分化成熟障碍，停止在早期髓性分化（母细胞）阶段＞２５％。 ▲ 以瘤细胞增生浸润为特征的原发性和特异性病变；由于造血功能和免疫功能抑制引起的出血、感染等继发性改变。 * * ▲ 原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，全身各器官和组织广泛浸润，一般不形成肿块。 ▲ 外周血白细胞数量升高，幼稚 ▲ 肿瘤细胞主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内、在脾脏红髓内、在肝脏窦内，可见浸润皮肤和牙齿现象。 * * 1、骨髓：白血病细胞大量增生，取代正常骨髓组织，侵蚀骨松质和骨皮质。 病理变化 急性髓性白血病 急性髓性白血病患者椎骨骨髓大体改变（左），正常椎骨骨髓（右）。 * * 2、周围血象：多数升高，出现幼稚细胞(原始粒细胞)。 * * 3、脏器浸润： 1）淋巴结：主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内。 * * 2）脾脏：轻度肿大。红髓弥漫性肿瘤细胞浸润。3）肝脏：浸润肝脏窦内。 * * 4、粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma） 局限性原始粒细胞肿瘤，瘤细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集性增生而形成的肿块，新鲜肿瘤组织呈绿色，遇光消退，用还原剂可重现，又称绿色瘤（chloroma）。好发于扁骨和不规则骨。如不给予系统性化疗，迟早会有骨髓累及。 绿色瘤（chloroma） * * 多能干细胞来源，骨髓中可见从髓母细胞到成熟的分叶核粒细胞的整个粒细胞谱系。 病变：周围血象白细胞显著增高，多为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞。脾脏显著增大，可达4000-5000g。淋巴结、肝脏肿大。费城染色体（philadelphia，Ph1）：t（9：22）形成BCR/ABL融合基因，用FISH和PCR方法可检测，90%以上阳性。 临床