终结版 脑干综合征.docxVIP

脑干综合征【延髓】延髓旁正中综合征：Dejerine综合征，延髓内侧综合征。病变位于延髓中腹侧，常为椎动脉及其分支或者基底动脉后部引起，也有学者认为是脊髓前动脉。锥体束受累后对侧的肢瘫（面部可以豁免）内侧丘系受累后对侧的深感觉（位置觉、振动觉）缺失。舌下神经受累后，伸舌向患侧偏斜。注释：脊髓前动脉供应延髓旁正中线区域，包括锥体束，内侧丘系，舌下神经核以及舌下神经。髓背外侧综合征，Wallenberg syndrome，病变位于延髓上部的背外侧区域，常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或者外侧延髓动脉损伤。前庭神经核，眩晕、恶心、呕吐。小脑下脚（绳状体，内有橄榄小脑束和延髓小脑束） 同侧共济失调交感神经下行纤维， Horner脊髓丘脑束，对侧痛温觉损害。三叉神经脊束核、同侧面部痛温觉缺失。疑核、舌咽神经、迷走神经，吞咽困难，构音障碍，软腭低垂，咽反射消失。【桥脑】桥脑腹外侧综合症（Millard-Gubler syndrome）病变位于桥脑腹外侧部，接近延髓，损伤展、面、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。多见于小脑前下动脉损伤。临床表现：展，同侧外展不能。面，同侧面神经受累，周围性。锥体束，对侧中枢性肢瘫脊髓丘脑束受累，对侧痛温觉受累。桥脑腹内侧综合症，Foville syndrome病变位于桥脑腹内侧，靠近背部，桥脑旁正中动脉阻塞。展，同侧外展不能。面，同侧面神经受累，周围性。锥体束，对侧中枢性肢瘫脊髓丘脑束受累，对侧痛温觉受累。内侧纵束，两眼向病灶对侧凝视，注释一：这两个综合征里面无争议的是展面以及锥体束的受累。有争议的是内侧丘系和脊髓丘脑束的损害。在教科书中均未提及，但是各个版本中所给的图谱中均会影响内侧丘系，所以这个可能临床上深感觉并不多见，但是从理论上这个东西是可存在的。内侧丘系受累，对侧的深感觉（位置觉、振动觉）缺失。注释二：尽管很多教科书（笔者参阅1，吴江主编神经病学第二版，人民卫生出版社，43页；2. 贾建平主编神经病学，人民卫生出版社，第16页，3，王拥军主编，神经内科专科医师培训用书神经病学2009年第一版，第42页 ）称Foville综合征是腹内侧综合征，但是看每个图谱都会清晰说明内侧纵束在桥脑四脑室附近，靠近展神经核内侧，这应该是被盖部。王维治主译临床神经病学定位第五版，人民卫生出版社375页，直接将Foville syndrome和Ray-Cestan syndrome归入桥脑被盖部位。桥脑被盖下部综合征：Raymond-cestan 病变位于桥脑背外侧部，见于小脑上或者小脑前下动脉血栓形成，损伤了展、面、脊髓丘脑束和内侧丘系，外加小脑中脚，内侧纵束。展，同侧外展不能。面，同侧面神经受累，周围性。脊髓丘脑束受累，对侧痛温觉受累。内侧丘系受累，对侧的深感觉（触觉，位置觉、振动觉）缺失。内侧纵束：眼球震颤，向病灶侧注视不能。（大脑皮层看病灶，桥脑看对侧）小脑中脚，同侧共济失调。展面内内，脊丘小脑。注意无锥体束。闭锁综合征(lock-in syndrome)又称去传出状态，是脑桥基底部病变所致，主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉桥脑分支双侧闭塞引起。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此保持意识清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经、滑车神经的功能保留，故能以眼球上下运动示意与周围的环境建立联系。但是因为脑桥基底部受累，双侧的皮质脑干束和双侧的锥体束均收录，展神经核一下的运动传出功能丧失，患者表现为不能够将会，眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽以及构音、吞咽运动功能均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，双侧病理反射阳性。【中脑，mesencephalon】大脑脚综合征，Weber syndrome病变位于一侧大脑脚脚底，多由大脑后动脉脚间支和脉络膜后动脉供血。动眼神经受损，锥体束受损。皮质核束受损。如果累计黑质，可有对侧肢体震颤，强直。Benedikt综合征，又称红核综合征。病变位于中脑被盖腹内侧部，为基底动脉脚间支或者大脑后动脉供血。动眼神经受损 病灶侧动眼神经麻痹黑质受损 对侧肢体震颤、强直红核受损 对侧舞蹈样动作，手足徐动以及共济失调内侧丘系受损 对侧偏身深感觉和精细触觉障碍帕里诺综合征，Parinaud syndrome 四叠体综合征病变位于中脑上丘的眼球垂直运动中枢，主要表现为眼球垂直运动障碍，特别是向上的凝视麻痹，常见于松果体的肿瘤。