【儿科学】营养性vitD缺乏.ppt

发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 * 病因和发病机理 维生素D 缺乏，血钙下降，甲状旁腺代偿不足，当血清总钙1.75~1.88mmo1／L（7~7.5mg／d1）或钙离子1mmol/ L（4mg／dl）-神经肌肉兴奋性增高-局部或全身痉挛 * 临床表现 可伴有不同程度的佝偻病症伏，早期可见多汗、睡眠不安及易惊等。 主要表现为全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛 * 临床表现-隐性体征 血清总钙多在1.75-1.88mmo1／L 佛斯特征（chvostek征，面神经征） 以手指尖或叩诊棰骤击患儿颧弓与口角间的面颊，引起眼睑和口角抽动为阳性。正常新生儿神经兴奋性较高，可出现假阳性。 面神经征 Chvostek’s sign（+） * 临床表现-隐性体征 陆氏征（Lustes，腓反射）叩击膝部下外侧腓骨小头处的腓神经，则足背向外侧为阳性。 * 临床表现-隐性体征 陶瑟征（Trousseau征）用血压计袖带绑上臂，打气至收缩压与舒张压之间，在5分钟内出现手搐搦者为阳性。 陶瑟征 Trousseau sign （+） * 临床表现-典型发作 血清总钙1.75mmo1／L 惊厥:突然出现四肢抽搐，面肌颤动，两眼上翻，意识丧失，大小便失禁，数秒至数十分钟缓解,发作2-10次/日。缓解后活动正常。 多见于婴儿期。 * 喉痉挛: 婴儿多见由于声带及喉部肌肉痉挛，引起吸气困难，吸气时发出喉鸣，可突然发生窒息，甚至死亡。 * 诊断 突发无热惊厥，反复发作。 发作后神志清醒，无阳性神经系统体征。 伴有佝偻病的表现。 血钙 1.75-1.88mmol/L, 钙离子1mmol/L * 鉴别诊断 低血糖症 低镁血症 婴儿痉挛 甲旁减 中枢感染 喉炎  * 治疗 急救处理 ⑴保持呼吸道通畅和给氧；气管插管 ⑵惊厥和喉痉挛应迅速用止痉剂Valium0.1～0.3mg / kg/次 ，静脉缓慢注射；Luminal每次5~8mg／kg肌肉注射；水合氯醛40～50mg／kg/次保留灌肠； * 补钙： 10%葡萄糖酸钙5-10ml/次稀释静滴或静推（10分钟以上，注意监测心率变化）； * 维生素D疗法 钙剂治疗同时加用维生素D，一般每日服2000～5000IU，用法同佝偻病，重症可肌注。 * Thanks！ * * （1）头颅： ①颅骨软化（乒乓颅）：多见于3-6月 ②方颅：多见于8-9月以上 ③前囟大且闭合延迟：出生24个月未闭合 ④出牙延迟：12个月未出牙，2.5岁未出齐，出牙顺序颠倒、缺乏牙釉质，易患龋齿。 ㈡、激期--骨骼的改变 * ①肋串珠：以两侧7-10肋最明显。 ②肋膈沟： ③鸡胸或漏斗胸： ㈡、激期--骨骼的改变 （2）胸廓畸形：多发生在1岁左右 * 肋外翻？ * ㈡、激期--骨骼的改变 （3）四肢畸形： ①手脚镯：多见于6个月以上 ②“X”或“O”型腿：开始负重后(＞1岁) ⅰ.“O”型腿：两膝关节分开,轻度3cm、中度3-6cm、重度6cm ⅱ.“X”型腿：两踝关节分开，轻度3cm、中度3-6cm、重度6cm * 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 * 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） * ㈡、激期--骨骼的改变 （4）脊柱后弯或侧弯、扁平骨盆等。 * 肌力肌张力降低，运动功能发育落后，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹等 ㈡、激期--全身肌肉松弛 * ★血生化：此期血钙稍↓，血磷明显↓，钙磷乘积↓（＜30），ALP↑。 ★ X线表现：临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离增大；骨质疏松，密度减低等。 ㈡、激期—血生化、X现表现 * 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 * 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 * ㈢、恢复期 治疗后症状减轻或消失 血生化：血清钙、磷恢复正常,碱性磷酸酶恢复稍慢,1-2个月下降至正常 X线表现:于2-3周后即有改善-临时钙化带重新出现，骨皮质密度增加、增宽等。 * 逐渐恢复正常 恢复正常 * ㈣、后遗症期 多见于2岁以后的儿童临床症状消失，重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 X线表现:骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 * 膝外翻畸形 * 诊断 维生素D缺乏的病史 临床表现和体征 血生化改变 X线的改变 “Gold standard” * 鉴别诊断