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6 版 第 6 版 第 新生儿黄疸 重点 生理性黄疸与病理性黄疸的特点区别要点、新生儿溶血病的临床表现、诊断 难点 新生儿胆红素代谢特点 病理性黄疸的分类及病因 黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。新生儿高胆红素血症。 成人 血清总胆红素含量17umol/L 当 34umol/L ,临床上出现黄疸。 新生儿 血中胆红素85ummol/L可出现肉眼可见的黄疸; 50%~60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸; 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。 胆红素代谢特点(成人vs 新生儿) 胆红素代谢过程 两种酶 葡萄糖醛酸转移酶 UDPGT 葡萄糖醛酸苷酶 1、胆红素生成过多; 2、血浆白蛋白联结的胆红素能力不足; 3、肝细胞处理胆红素能力差; 4、新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加; ※ 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使原有黄疸加重; 新生儿胆红素代谢特点 胆红素的来源(成人vs 新生儿) 成人每日生成胆红素3.8mg/kg 新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg 原因 胎儿血氧分压↓→红细胞数量↑;出生后血氧分压↑→过多红细胞破坏 红细胞寿命↓ 血红蛋白分解速度↑ 旁路胆红素生成↑ 胆绿素还原酶 胆红素 衰老红细胞 血红蛋白(80%) 骨髓中红细胞前体 肝脏和其他组织中的含 血红素蛋白 血红素 血红素加氧酶 胆绿素 网状内皮细胞 肝、脾、骨髓 联结的胆红素(UCB-白蛋白)不溶于水,不能透过细胞膜及血脑屏障,不能从肾小球滤过 新生儿联结的胆红素量少 原因 早产儿胎龄越小→白蛋白含量越低→联结胆红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中毒,可减少胆红素与白蛋白联结 胆红素的运输(成人vs 新生儿) 胆红素-白蛋白复合物(UCB-白蛋白)或称联结胆红素 血循环中 +白蛋白 游离胆红素或称 未结合胆红素(UCB) 肝血窦 新生儿肝细胞处理胆红素能力差 原因 出生时肝细胞内Y蛋白含量极微 UDPGT含量↓,活性↓ 出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时↓ ,早产儿更明显 胆红素的摄取、结合和排泄(成人vs 新生儿) CB水溶性、不能透过半透膜,可通过肾小球滤过 胆红素-白蛋白复合物(UCB) Disse间隙 -白蛋白 肝血窦 肝细胞摄取 胆红素-载体蛋白Y/Z 肝细胞 + Y、Z蛋白 光面内质网 UDPGT 胆汁 肠道 胆红素葡萄糖醛酸酯 结合胆红素(CB) 肠道内CB被还原成尿胆原 80%~90%粪便排出 10%~20%结肠吸收→肠肝循环 →肾脏排泄 新生儿肠肝循环特点 出生时肠腔内具有β-葡萄糖醛酸苷酶,将CB转变成UCB 肠道内缺乏细菌→ UCB产生和吸收↑ 如胎粪排泄延迟,胆红素吸收↑ 胆红素的肠肝循环(成人vs 新生儿) 门静脉 肠肝循环 CB 肝 细菌还原 胆汁 肾 尿胆原 粪便排出 肠道 新生儿黄疸分类 1、生理性黄疸 2、病理性黄疸 病理性黄疸的特点 1、出现早 早 2、持续久 长 3、程度重 高 4、升的快 快 5、退而复现 反 新生儿黄疸分类 特点 生理性黄疸 病理性黄疸 黄疸 足月儿 早产儿 足月儿 早产儿 出现时间 2~3天 3~5天 生后24小时内(早) 高峰时间 4~5天 5~7天 消退时间 5~7天 7~9天 黄疸退而复现 持续时间 ≤2周 ≤4周 2周 4周(长) 血清胆红素μmol/L <221 <257 221 257(高) mg/dl 血清胆红素已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准 每日胆红素升高 <85μmol/L(5mg/dl) 85μmol/L(5mg/dl) 血清结合胆红素 >34μmol/L(2mg/dl) 一般情况 良好 相应表现 原因 新生儿胆红素代谢特点 病因复杂 (快) 病理性黄疸原因分类 1、胆红素生成过多 2、肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 3、胆汁排泄障碍 ※ 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 1.胆红素生成增多的疾病(高间胆血症): 1)溶血性: 同族免疫性溶血(ABO、Rh溶血) 红细胞膜异常(球形、椭圆形、固缩形红细胞增多症) 红细胞酶异常(G-6-PD酶缺乏症) 血红蛋白病(地中海贫血,以α地中海贫血常见) 感染(细菌性败血症) 维
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