周景芬紫癜性肾炎__培训课件.pptVIP

IgAN6:非典型IgA肾病的治疗 伴有肉眼血尿的急性肾损伤 对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能损伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活组织检查（未分等级） IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者，建议给予支持疗法（2C） 小 结 对伴有蛋白尿（＞1g/d）的IgA肾病患者长期用RAS阻断剂治疗 对经合理支持疗法（包括RAS阻断剂和控制血压）后蛋白尿仍持续≥1g/d、肾功能相对完好的患者给予6个月激素治疗 病例讨论的目的 共同学习IgA肾病 谢 谢 原发性IgA肾病 病因及检查 多在上呼吸道感染（或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等）1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。 大多数无异常体征，部分病人可有双肾区叩击痛，水肿和轻、中度血压升高。 多为轻、中度蛋白尿（3g/d），血尿呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清IgA增高，尤其是血清IgA纤维连接蛋白聚合物（IgA-FN）增高更有意义。IgA肾病的尿红细胞多为畸形的红细胞，尤其是出现芽孢状或棘形红细胞，对诊断有较大的价值。但肉眼血尿明显时，尿中正常形态红细胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量多见，为非选择性蛋白尿。部分患者血清IgA增高。肾功能不全的患者，血清肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即使是肾功能正常的IgA肾病患者，也有部分血尿酸升高。根据临床可初步诊断IgA肾病（炎），确诊必须做肾组织免疫病理检查。 临床表现 可为孤立性血尿、反复发作肉眼血尿、无症状性血尿和蛋白尿，也可合并水肿、高血压、肾功能减退，表现为肾炎综合征或肾病综合征。 反复发作性肉眼血尿，多在粘膜或皮肤感染后数小时或数日后出现，感染控制后肉眼血尿减轻或消失，肉眼血尿期无明显症状，偶有腰酸胀感，肉眼血尿间歇期很少出现大量蛋白尿和高血压，病程常有自限性，多数预后好，肾功能长期稳定。 无症状性尿检异常，包括单纯无症状性镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻中度蛋白尿（尿蛋白3.5g/24小时），甚至肾病综合征。如大量蛋白尿IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾功能减退、提示病情易进展。如肾功能快速恶化，合并明显血尿和大量蛋白尿，应考虑细胞性新月体形成和毛细血管袢坏死，应尽快行肾活检。 临床表现 高血压是IgA常见表现之一，在病理诊断时有40%患者有高血压，随病程延长而加重，合并高血压可伴不同程度血尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血症，少数为恶性高血压，肾功能快速进行性恶化。 部分病人就诊时已达终末期肾病阶段，除表现为蛋白尿、镜下血尿及高血压外，合并慢性肾功能不全的其他表现，如贫血、夜尿增多等，血肌酐多在442umol/L以上，B超肾脏缩小、双身实质变薄、皮髓质分界不清。已失去肾活检机会。 诊断要点 1. IgA肾病的临床诊断线索?尽管IgA肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变，但如果出现以下表现，应怀疑IgA肾病：①在上呼吸道感染或扁桃体炎发作的同时或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿；③血清IgA值增高。 IgA肾病的病理诊断 (1) 光镜所见：肾小球系膜病变是IgA肾病基本的组织学改变，表现为系膜增生和系膜基质增多。典型的IgA肾病PAS染色时可见系膜区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA肾病的组织学改变多种多样，从肾小球基本正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾病的临床表现、病程有一定关系。 ? IgA肾病的病理诊断 (2) 免疫病理改变：是诊断IgA肾病必需的检查，主要表现为以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫沉积，可伴有IgG和IgM的沉积。绝大多数病例合并C3的沉积，并与IgA的分布一致。出现C4、C1q沉积要注意除外继发性因素。 IgA肾病的病理诊断 (3)电镜所见：肾小球系膜区、旁系膜区见电子致密物沉积，有的呈圆拱状，少数病例肾小球内皮下亦见节段性电子致密物，基膜上皮侧一般无电子致密物沉积。少数患者肾小球毛细血管袢可见节段性基膜厚薄不一或基膜节段分层、系膜插入。 IgA肾病的病理诊断 ?IgA肾病组织形态学病变程度的判断，最新发表的牛津IgA肾病分类，重点关注系膜细胞增生、节段性肾小球硬化、毛细血管内细胞增生、肾小管萎缩／质纤维化的程度。临床上通常采用的病理分级包括Lee分级和Haa