教学：过敏性紫癜性肾炎1021__培训课件.pptVIP

预后一般良好，部分病例有复发倾向。 少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。 病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上。 肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。 对病程中出现尿检异常的患儿则应延长 随访时间，建议至少随访3—5年。 预 后 我院对于急性肾炎的治疗特点： 口服药：肾康系列药物为主 静点药：黄芪注射液、香丹注射液等益气活血类复方液体； 对症治疗：包括抗过敏治疗、降压、利尿、纠正水电解质失衡、纠正酸碱失衡等 适当安排外治。 2011-6-3 过敏性紫癜性肾炎 过敏性紫癜之概 念 以过敏性系统性小血管炎为主要病变。 是儿童期最常见的系统性小血管炎之一。 冬春夏，男女。 肾脏累及是本病的基本症状之一，紫癜性肾炎（APN或HSPN）是HSP最严重的并发症，也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见的继发性肾小球疾病。 过敏性紫癜之病 因 1)?感染：细菌、病毒、寄生虫等。 2)?药物：抗生素、磺胺类等。 3)?食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。 4)?其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。 尚未完全清楚， 病因繁多，目前考虑可能与以下因素有关： 过敏性紫癜之发 病 机 制 环境 免疫异常 遗传 发病 发病机制 未明确的感染原或过敏原 具有遗传背景的个体 机体异常免疫应答 （激发B细胞克隆增殖） 导致IgA介导的 系统性免疫性血管炎 过敏性紫癜之基本的病理变化： 急性、弥漫性、无菌性 广泛的白细胞碎裂性小血管炎 （包括微动、静脉，毛细血管） 1.皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗致间质水肿，血管壁可有胶原纤维肿胀和坏死 2.胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死 3.肾脏： 1)?系膜细胞增生（弥漫性、局灶性） 2)?不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主） 3)??IgA沉积 过敏性紫癜之临 床 表 现 （一）皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于： 四肢及臀部 对称分布 伸侧较多 分批出现， 初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压不褪色， 以后渐浅，至2周左右变黄而消退。 可伴有荨麻疹和血管神经性水肿； 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。 （二）消化道症状 反复的阵发性腹痛 （症状剧、体征轻） 可伴呕吐，但呕血少见 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔 （三）关节症状 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限 关节腔常有积液， 关节症状消失较快 亦可在数月内消失， 不留后遗症 （四）肾脏症状 常在病程1月内出现，症状轻重不一 可有血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿 少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭 大多数都能完全恢复 少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症 （肾脏病变进展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退） （五）其他 偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；另少见如视神经炎、格林巴利综合征等 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等 HSPN标准 诊断紫癜性肾炎的标准： 只要在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫癜性肾炎。 (1)孤立性血尿型 (2)孤立性蛋白尿型 (3)血尿和蛋白尿型 (4)急性肾炎型 (5)肾病综合征型 (6)急进性肾炎型 (7)慢性肾炎型 HSPN临床分型 轻型： 临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿， 通常无高血压及肾功能损害。 中型： 临床表现:介于轻和重之间 肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白 ， 伴有高血压， 伴有轻度肾功能损害。 重型： 临床表现：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压， 肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。 病理分类法 Ⅰ级: 微小病变 Ⅱ级: 单纯系膜增生 Ⅲ级: 系膜增生伴新月体形成(25%)和(或)肾小球硬化 Ⅳ级: 同Ⅲ,新月体形成和(或) 肾小球硬化比例在25%～50% Ⅴ级: 同Ⅲ,新月体和(或) 肾小球硬化比例在50%～75% Ⅵ级: 新月体和(或) 肾小球硬化75%, 或膜增生肾炎改变。 II-V级中根据系膜病变范围可分为 a局灶性、b弥漫性 实验室检查 血象：WBC正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，PLT正常甚至升高 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 粪隐血试验可呈阳性反应 血沉正常或增快；血清IgA可升高 诊断和鉴别诊断 典型病例诊断不难 皮肤紫癜未出现时，易误诊为其他疾病（外科急腹症） 需与原发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，S