《第十三章内分泌系统疾病患儿的护理.docVIP

第十三章　内分泌系统疾病患儿的护理 第一节　生长激素缺乏症 　　本节考点：　　（1）病因　　（2）临床表现　　（3）治疗原则　　（4）护理措施　　生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。　　一、病因　　（一）原发性（特发性）　　1.遗传因素：占5%左右，大多有家族史。　　2.特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足，是生长激素缺乏的主要原因。　　3.发育异常：GHD患儿中证实有垂体不发育、发育异常或空蝶鞍等并不罕见。合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。　　（二）继发性（器质性）　　1.肿瘤：常见有下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤，垂体腺瘤和神经胶质瘤等。　　2.颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。　　3.放射性损伤：对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。　　4.头部外伤：常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等，其中产伤是国内GHD患儿最主要的病因。　　（三）暂时性不良刺激　　因不良刺激使小儿遭受精神创伤，致使GH分泌功能低下，当不良刺激消除后，这种功能障碍即可恢复。　　二、临床表现　　（一）原发性生长激素缺乏症　　1.生长障碍　出生时的身高和体重都正常，1岁以后呈现生长缓慢，随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄。身体各部比例正常，体型匀称，手足较小。　　2.骨成熟延迟　出牙及囟门闭合延迟，由于下颌骨发育欠佳，恒齿排列不整。骨化中心发育迟缓，骨龄小于实际年龄2岁以上。　　3.青春发育期推迟。　　4.智力正常。　　（二）继发性生长激素缺乏症　　可发生于任何年龄，病后生长发育开始减慢。颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。　　三、治疗原则　　采用激素替代治疗。　　1.GH替代治疗　国产基因重组人生长激素（r-hGH）已被广泛应用，目前大多采用0.1U/kg，每日皮下注射一次，每周6～7次的方案，治疗应持续至骨骺愈合为止。　　2.合成代谢激素　因各种原因不能应用r-hGH时，可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等，国内现用康力龙（司坦唑醇），每日0.05mg/kg。　　3.性激素　同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达l2岁时即可开始用性激素治疗；以促使第二性征发育。男孩用长效庚酸睾酮，每月肌注一次，25mg，每3月增加剂量25mg，直至100mg.女孩用妊马雌酮，剂量自0.3mg/d起，逐渐增加。　　四、护理措施　　1.指导用药，促进生长发育　生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量。若使用促合成代谢激素，应注意其毒副作用，此类药物有一定的肝毒性和雄激素作用，有促使骨骺提前愈合而反使身高过矮的可能，因此需定期复查肝脏功能。严密随访骨龄发育情况。　　2.提供患儿及其家庭支持　运用沟通交流技巧，与患儿及其家人建立良好信任关系。鼓励患儿表达自己的情感和想法，提供其与他人及社会交往的机会，帮助其正确地看待自我形象的改变，树立正向的自我概念。 第二节　先天性甲状腺功能减低症 　　本节考点：　　（1）病因及发病机制　　（2）临床表现　　（3）辅助检查　　（4）治疗原则　　（5）护理措施　　先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成或分泌不足所引起，以往称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。可分为散发性和地方性两种。　　一、病因及发病机制　　（一）病因　　1.甲状腺不发育或发育不良　是造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因。　　2.甲状腺激素合成途径缺陷　是引起先天性甲状腺功能低下的第2位原因。　　3.激素缺乏　因垂体分泌TSH障碍而造成甲状腺功能低下，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷。TSH缺乏常与GH、LH等其他垂体激素缺乏并存。　　4.母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物　该药可通过胎盘抑制胎儿甲状腺激素的合成。　　5.器官反应性低下　均为罕见病。　　6.碘缺乏　因孕妇饮食中缺碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下，从而可造成不可逆的神经系统损害。　　（二）发病机制　　甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（T-4）和三碘甲状腺原氨酸（T3）。甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸。甲状腺激素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体分泌的促甲状腺激素（TSH）控制，而血清T4则可通过负反馈作用降低垂体对TRH的反应性，减少TSH的分泌。T3的代谢活性为T4的3～4倍，机体所需的T3约80％是在周围组织中经5＇-脱碘酶的作用下将T4转化而成的。　　甲状腺激素的主要生理作用是：加速细