【2017年整理】9 血液学考虑因素.doc

9 血液学考虑的问题 在监护儿科手术病人时，血液学方面需要考虑的问题包含许多方面。其中包括婴幼儿贫血的监护、贫血的诊断、凝血异常的监护、抗凝和输血治疗。 贫血 总体上，在出生时新生儿处于红细胞增多的范围（血红蛋白：16.0g/dL，HCT60%）。通常在出生3-5个月以后出现这些值的水平降低，以及生理性的贫血（HGB：9.0-10.0g/dL，HCT：30-33%）。在病因学上称之为“生理学贫血”，而其更像是多因素共同作用的结果。其贫血机制也包括在出生后最初几个月内铁离子已经储存但是没有很好的被利用。其他的贫血多数有潜在的作用机制。在手术病人中发现贫血是一种相当普遍的现象。理解了贫血的病因学以后，其治疗可能变得更为复杂。第一步是要理解为何新生儿或儿童的贫血必须基于良好的鉴别诊断。一般地，将贫血病因进行不同的分类以后可以获得更好的理解。在表9-1中列出了导致儿童贫血的潜在原因。贫血的确诊也依赖于一些基本的实验室检查。这些检查包括全血细胞计数、平均细胞体积（MCV）、和红细胞分布宽度（RDW）、血液红细胞不同结构的指标）、铁蛋白、以及血清铁水平。偶尔需要维生素B12、叶酸和全体铁结合能力检查。另外，判断是否到达一个足够的红细胞反应时，应该检查网织红细胞（ARC）的数量。 ARC(网织红细胞)＝HCT(测量值)/HCT(预计值)×网织红细胞计数 患儿有一个持续的贫血状态时，可进一步检查外周血的涂片，足量的血红蛋白电泳，以及检测血液的凝血机制。 缺铁性贫血 缺铁性贫血在出生后的最初6-24个月内可以很典型。缺铁可导致复杂的生理性贫血。这种贫血的原因通常是营养性铁摄入不足。大部分婴儿在出生后第一年内需要饮食铁供应。婴幼儿吸收铁的部位是在十二指肠（90％）、近端空肠（10％）。那些完全靠喝牛奶的婴儿尤其会发生缺铁性贫血的风险，那些完全靠母乳喂养超过一年的（没有给予维生素），或者用无铁或少铁的配方奶的情况也是发生缺铁性贫血的高危因素。实际上很少有证据显示，通常使用限制铁的配方奶有许多依据，所以总体上应该避免使用限铁的配方奶。多个实验室研究证实，缺铁也可以是慢性失血导致的结果，常见于在新生儿重症监护病房中的手术病人。在长时间应用胃肠外营养的未成熟新生儿中缺铁相当普遍。缺铁性贫血的治疗包括口服铁制剂3-6mg/kg/day，持续3个月。 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是一种血液的恶液质特征，其表现为骨髓血小板生成的降低，白细胞以及红细胞的减少。在50％的病例中，再生障碍性贫血是由于化学毒性反应（抗生素或其他药物）作用于骨髓所致。再生障碍性贫血病人接受氯霉素治疗并不是呈剂量依赖性。它更与病人的特异质反应有关。它也与遗传易感性，对骨髓的损伤有关。在再生障碍性贫血中，大部分病例原因未明。外科手术在这些病人中增加了发生感染的机会和需要血液治疗的风险。再生障碍性贫血可以通过骨髓移植来治愈。 溶血性贫血 溶血性贫血是指红细胞的寿命只有正常的1/8，并且超出了骨髓的代偿能力。它可能与遗传因素有关，与异常红细胞形态、红细胞代谢中遗传性代谢紊乱、或与先天性自身抗红细胞抗体形成有关。溶血性贫血的最常见形式是球形红细胞增多症、镰形红细胞症、地中海贫血、红细胞糖酵解酶缺乏（如：丙酮酸酯酶，己糖酶等缺乏）、血红蛋白C病和自身免疫性溶血。 遗传性球形红细胞增多症是常染色体显性遗传性疾病，其特征为异常的椭圆形红细胞，结果导致红细胞进入脾脏后发生溶血破坏。其诊断先由贫血、脾大、黄疸（因为溶血）和阳性家族史而怀疑。溶血性贫血诊断通常由异常渗透脆性试验所证实。黄疸减轻是由于红细胞生成减少所致（再生障碍性贫血危机），可导致严重的贫血而需要输血治疗。这种情况常并发脾脏相关的胆道疾病（见表6-9）。在大多数病例中，除非在早期因溶血性贫血危机需要频繁的输血治疗，治疗的首选为5岁时进行选择性脾脏切除。B超检查可以发现胆石症，通常在脾脏切除时将胆囊一并切除。 镰刀状细胞贫血 镰刀状细胞贫血的基因在美国黑人中占8-10％，而在非洲有一个更高的比例。研究也发现在希腊、意大利和沙特阿拉伯较少见。镰刀状血红蛋白在无氧状态下溶解较少，它能形成晶体聚合物并扭曲红细胞膜。纯合性疾病（发生率为1：625）表现为急腹症、或者由于血管闭塞或进展性溶血性贫血导致的骨和关节疼痛、以及脾肿大。镰刀状细胞贫血病人有一个正常红细胞的贫血，在外周血涂片中可见到镰刀状细胞。其足量血红蛋白电泳显示HGB-A 为0%，HGB-S为85-95%，HGB-A2 为2-3％，HGB-F 为5-15％。镰刀状试验阳性，即红细胞在低氧压力下呈镰刀状便可确诊。出生前诊断镰刀状细胞贫血可以通过DNA分析和羊膜穿刺术进行。 镰刀状细胞贫血疾病可以有许多的并发症。在这些问题中显而易见最重要的是，必须鉴别手术和非手术治疗。急性溶血危机或再生障碍