7.第七章 脂类代谢.pptVIP

（2）CDP-甘油二酯合成途径 （三）甘油磷脂的降解 PLA1 PLA2 PLC PLD PLB2 PLB1 磷脂酶 (phospholipase , PLA) 3.胆固醇的合成 4.胆固醇的转化与排泄 1.胆固醇在体内的含量与分布 2.胆固醇消化与吸收（前述） 二、胆固醇（cholesterol）代谢 我们需要胆固醇的四大理由 膜的组分——控制膜的流动性 胆汁酸/盐的前体 固醇类激素的前体 维生素D的前体 （一）胆固醇在体内的含量与分布 化学结构：环戊烷多氢菲 总量：140g 分布不匀一：1/4脑、神经组织（20mg/g） 内脏、皮肤（3～5 mg/g） 肌肉（1～2 mg/g） 肾上腺、卵巢（100 mg/g，与激素合成有关） 来源： 外源性：0.3～8g/d ，小肠 内源性：合成 1g/d， 肝 1.亚细胞部位：胞浆、滑面型内质网 （除脑组织和成熟红细胞以外） 2.原料：乙酰CoA NADPHH+ 3. 关键酶：HMGCoA还原酶 4.合成量：1g/d 70-80%由肝脏合成 10%由小肠合成 （三）胆固醇合成 合成胆固醇 的限速酶 1. 甲羟戊酸 的合成 2. 鲨烯的合成 3. 胆固醇的合成 （四）胆固醇的转化与排泄 1.转变为胆汁酸 (bile acid)（肝脏） 2.转化为类固醇激素 3.转化为7 - 脱氢胆固醇（皮肤） 胆固醇的母核——环戊烷多氢菲在体内不能被降解，但侧链可被氧化、还原或降解，实现胆固醇的转化。 （肾上腺皮质、睾丸、卵巢等内分泌腺） 血浆脂蛋白分类，化学组分特点、产生部位及其功能；β-氧化和酮体的生成与利用以及胆固醇的转化。 总结 * * 胆固醇酯的消化吸收？ * * * “柠檬酸-丙酮酸循环”链接到下一张，左下角按钮超级链接到丙二酰CoA 的合成 * 左下角按钮超级链接到上一张NADPH的来源 * “甘油二酯合成途径”“ CDP-甘油二酯合成途径”出均有超级链接到相应途径 肝中脂肪酸氧化很不完全，产生酮体。 肝中含合成酮体酶系，缺利用酮体酶系。酮体 是脂肪酸在肝氧化分解时特有的中间产物。 肝内合成，肝外利用 特点 CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ β-羟丁酸 脱氢酶 HMGCoA 合酶 乙酰乙酰CoA硫解酶 HMGCoA 裂解酶 1. 酮体的生成 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 2. 酮体的利用 琥珀酰CoA转硫酶 （心、肾、脑及骨骼肌的线粒体） 乙酰乙酰CoA硫激酶 （肾、心和脑的线粒体） 乙酰乙酰CoA硫解酶（心、肾、脑及骨骼肌线粒体） 2乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酸 HMGCoA D(-)-β-羟丁酸 丙酮 乙酰乙酰CoA 琥珀酰CoA 琥珀酸 酮体的生成和利用的总示意图 2乙酰CoA 3. 酮体生成的生理意义 酮体是肝脏输出能源的一种形式。并且酮体可通过血脑屏障，是脑组织的重要能源。 酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。 酮体代谢异常 1.正常含量：0.3—0.5 mmol/L。 2.酮体生成量肝外组织利用量，出现酮血症和酮尿症。（饥饿，高脂低糖膳食，胰岛素缺乏糖尿病等） 二、甘油三酯合成代谢 组 织：肝（主要） 、脂肪等组织 亚细胞： 胞液：主要合成16碳的软脂酸（棕榈酸） 肝线粒体、内质网：碳链延长 1. 合成部位 （一）软脂酸的合成 NADPH的来源 磷酸戊糖途径（主要来源） 胞液中异柠檬酸脱氢酶及苹果酸酶催化的反应 乙酰CoA、ATP、HCO3﹣、NADPH、Mn2+ 2. 合成原料 乙酰CoA的主要来源 乙酰CoA全部在线粒体内产生，通过柠檬酸-丙酮酸循环 (citrate pyruvate cycle)出线粒体。 乙酰CoA 氨基酸 Glc（主要） 线 粒 体 膜 胞液 线粒体基质 丙酮酸 丙酮酸 苹果酸 草酰乙酸 柠檬酸 柠檬酸 乙酰CoA NADPH+H+ NADP+ 苹果酸酶 CoA 乙酰CoA ATP A