7.9新生儿黄疸.pptVIP

* 肝细胞摄取和或结合胆红素功能低下 缺氧、窒息、酸中毒及感染等 抑制肝脏UDPGT的活性 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效， 很难存活 Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效 Gilbert综合征(慢性的、良性高未结合胆红素血症) 常染色体显性遗传 由于肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍 症状轻，通常于青春期才有表现 当UDPGT基因突变和G-6-PD同时存在时，高胆红素血症常 更为明显 * Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸 妊娠后期孕妇血清存在一种孕激素，抑制UDPGT活性。 有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退 药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点 其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟 肝细胞摄取和或结合胆红素功能低下 * 胆红素的排泄障碍 新生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染：乙型肝炎 病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠 道病毒及EB病毒等 先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳 糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病 Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等 可有肝细胞损害 Dubin-Johnson综合征 (先天性非溶血性结合胆红素 增高症)：肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致 * 胆红素的排泄障碍 肝细胞和(或)胆道对胆汁分泌和(或)排泄障碍所致，引起高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高。有新生儿肝炎、先天性代谢缺陷病、 Dubin-Johnson综合征和胆管阻塞。 胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管阻塞→结合胆红 素排泄障碍，新生儿期阻塞性黄疸的常见原因； 胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排泄障碍，常见于长期应用静脉营养的早产儿； 肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞。 * 儿科学 * 新生儿黄疸 Neonatal Jaundice * 目录 定义 新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 * 定义 新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 * 定义 黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现。 成人：＞2mg/dl时，临床上出现黄疸； 新生儿：毛细血管丰富，＞5mg/dl时，出现黄疸。 * 发生率 50%～60%的足月儿和80% 的早产儿出现生理性黄疸； 部分高未结合胆红素血症 可引起胆红素脑病； * 定义 新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 * 胆红素生成过多 新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg（成人3. 8mg/kg） 原因 胎儿血氧分压↓→红细胞数量代偿性↑； 出生后血氧分压↑→过多红细胞破坏 红细胞寿命↓（早产儿低于70天，足月儿约80天， 成人为120天 ） 血红蛋白分解速度↑ 旁路和其他组织来源的胆红素生成↑（早产儿为 30%，足月儿20~25%，成人为15% ） * 原因 刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素 与白蛋白联结 早产儿胎龄越小→白蛋白含量越低→联结 胆红素量越少 血浆白蛋白联接胆红素的能力不足 * 新生儿肝细胞处理胆红素能力差 原因 出生时肝细胞内Y蛋白含量极 微UDPGT含量低，活性差； 出生时肝细胞将CB排泄到肠 道的能力不足 ，早产儿更明 显，可出现暂时性肝内胆汁 淤积。 CB水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤过 胆红素-白蛋白复合物（UCB） Disse间隙 -白蛋白 肝血窦 肝细胞摄取 胆红素-载体蛋白Y/Z 肝细胞 + Y、Z蛋白 光面内质网 UDPGT 胆汁 肠道 水溶性的结合胆红素（CB） 肝细胞处理胆红素能力差 * 肠道内CB被还原成尿胆原 80～90%粪便排出，10～20%结肠 吸收→肠肝循环→肾脏排泄 新生儿肠肝循环特点 新生儿肠蠕动性差、缺乏细菌 → UCB产生和吸收↑ 出生时肠腔内具有β-葡萄糖 醛酸苷酶，将CB转变成UCB 胎粪排泄延迟，胆红素重吸 收↑ 新生儿肠肝循环特点 门静脉 肠肝循环 CB 肝 细菌还原 胆汁 肾 尿胆原 粪便排出 肠道 * 此外，当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。 其他原因 * 定义 新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 * 新生儿黄疸分类 特点 生理性黄疸 病理性黄疸 黄疸 足月儿 早产儿 足月儿 早产儿 出现时间 2～3天 3～5天 生后24小时内（早） 高峰时间 4