8-9氨基酸代谢.pptVIP

H2O （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism) 。 尿黑酸症 苯丙酮酸尿症 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 支链氨基酸的分解代谢 氨基酸的重要含氮衍生物 氨基酸 衍生化合物 生理功能 Asp、Gln、Gly 嘌呤碱 含氮碱基、核酸成分 Asp 嘧啶碱 含氮碱基、核酸成分 Gly 卟啉化合物 血红素、细胞色素 Gly、Arg、Met 肌酸、磷酸肌酸 能量储存 Trp 尼克酸、5-羟色胺 维生素、神经递质 Tyr 、 Phe 儿茶酚胺 神经递质、激素 Tyr 、 Phe 黑色素 皮肤色素 Cys 牛磺酸 结合胆汁酸成分 His 组胺 血管舒张剂 Glu γ-氨基丁酸 神经递质 Orn 、 Met 精胺、精脒 细胞增殖促进剂 Arg 一氧化氮（NO） 细胞信号转导分子 * 包括合成与分解，着重分解代谢。与蛋白质关系密切，因此，首先介绍蛋白质的营养作用与消化吸收。 * 什么是消化、吸收、腐败？ * 复习酶原，胃酸胃酶珠联璧合 * 胰腺炎，异位激活 * 体内蛋白质分解生成氨基酸.成人体内的蛋白质每天约有1%~2%被降解，主要是肌肉蛋白质。 蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%~80%被重新利用合成新的蛋白质 * 调节体内非必需氨基酸的种类和数量，以满足蛋白质合成时对非必需氨基酸的需求。 ????2)是联合脱氨基作用的重要组成部分，从而加速了体内氨的转变和运输，沟通了机体的糖代谢、脂代谢和氨基酸代谢的互相联系 * GABA，γ－氨基丁酸，广泛存在于自然界，是一种非蛋白质组成的天然氨基酸。GABA是哺乳动物中枢神经系统中的重要的抑制性神经递质，具有重要的生理功能，已经研究报道的生理活性有诸如降低血压、促使精神安定、促进脑部血流、增进脑活力、营养