临床血液学与血液学检验第三篇(参考).pptVIP

各论三： 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA) AIHA是由于机体免疫功能异常，产生抗自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏加速造成的获得性溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞的最适温度可分为温性和冷性抗体。 本病根据病因分为原发性和继发性两类，原发性原因不明，继发性多见于感染、肿瘤、结缔组织病和免疫缺陷性疾病等。 一、发病机制 机制：温抗体型：主要为IgG，是不完全性抗体，多吸附于红细胞表面使红细胞致敏。 冷抗体型：主要为IgM,是完全抗体，20℃以下作用最活跃。 二、临床表现 临床表现多样化，轻重不一，继发者有原发病表现，一般起病较缓，数月后才发现有贫血，头昏及全身虚弱，有黄疸及脾轻度肿大。急性型多见小儿，特别是病毒感染者，起病急骤，有急性溶血症状，休克，血红蛋白尿等。少数有淋巴结肿大、出血、血小板减少性紫癜(Evans syndrome)。 冷凝集素综合征常见于寒冷季节，中年患者多见。患者除贫血和黄疸外，在冷环境下因红细胞大量凝集致微循环障碍，出现手足发绀，复温后消失。 阵发性冷性血红蛋白尿原发性少见，主要继发于某些感染，受冷后突然发病，出现寒战、发热、血红蛋白尿及肝脾肿大等急性血管内溶血的表现。 三、实验室检验 一般溶血检验：有溶血性贫血共同的实验室检查特征。 抗人球蛋白试验(Coombs试验)：是诊断的重要实验依据。直接试验多阳性，少数间接试验阳性。 冷凝集素试验：冷抗体型自身免疫性溶血性贫血为阳性试验结果 冷热凝集素试验： 阵发性冷性血红蛋白尿患者为阳性结果 ■ ■ ■ ■ 自身免疫性溶贫患者巩膜黄染 引自Sandoz Atlas Clinical Haematology (Second Edition) 自身免疫性溶贫（冷型）患者雷诺现象 引自Sandoz Atlas Clinical Haematology (Second Edition) 遗传型椭圆型红细胞增多症 引自Sandoz Atlas Clinical Haematology (Second Edition) * * * * * * * * * * * * 1.确定有无溶血 红细胞寿命缩短或破坏增多的证据 骨髓红系代偿性增生 2.确定主要溶血部位 血管外 血管内 3. 确定溶血病因 实验室检查  1.确定有无溶血 红细胞寿命缩短或破坏增多的证据 红细胞寿命缩短 异常红细胞出现较多 血浆游离Hb浓度增加 血清间接胆红素增加 血浆结合珠蛋白（Hp)减低 高铁血红素白蛋白阳性 尿胆原阳性 尿含铁血黄素明显增多 骨髓红系代偿性增生的证据 网织红明显增多 骨髓红系明显活跃 粒红比减低  2.确定主要溶血部位 血管内：获得性多见，多为急性，血浆游离Hb明显增高，Hb尿常见，尿含铁血黄素阳性 血管外：遗传性多见，多为慢性，肝、脾肿大常见，红细胞形态改变常见，红细胞脆性多增高。 3. 确定溶血病因 将病史、临床资料、筛选试验、确诊试验结合起来分析。 HA血象 网织红细胞增多 HA血象 HA骨髓象 HA血象 HA骨髓象 各论一：血红蛋白病（hemoglobinopathy) 遗传性血红蛋白分子结构异常或合成速率的变化所引起的溶贫，前者称异常血红蛋白病，后者称地中海贫血。 Hb的组成、功能、种类和珠蛋白的合成 类型 肽链 所占比例 HbA α2β2 正常成人95% HbF α2γ2 正常成人2% 为胎儿期Hb主要成分(6 months: 8% 6