骨髓纤维化的护理[精选].ppt

骨髓纤维化 云南省第二人民医院血液科出科讲课 * 昆明学院医学院 2011级护理实习 蓬云琅 2015.3. 是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。 Myelofibrosis 发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。 本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。 骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年人，病程1～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。 1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。 2、进展期和晚期： 多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。 少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压症。 巨脾是本病突出体征之一 1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。 2.白细胞计数 早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109 /L，很少超过50×109/L，以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白细胞减少。 3.血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，个别达10×1011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。 4.X线检查 约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。 5.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象是本病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期： ①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。 ②中期骨髓萎缩与纤维化。 ③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。 原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临床表现采取相应措施： 雄激素、糖皮质激素 EPO、输血 可加速幼红细胞的成熟及释放，改善骨髓造血环境. 苯丁酸氮芥、羟基脲 抑制造血祖细胞的异常增殖，抑制免疫 脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂 JAK抑制剂 改善脾区的压迫症状 细胞毒治疗 脾区 纠正贫血 脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。 异基因造血干细胞移植是根治PMF 的惟一方法，但相关失败率高。 1、乏力 与病人血细胞减少有关 2、失眠 与病人焦虑有关 3、纳差 与病人腹胀、胃纳减退有关 5、焦虑 与病人不了解疾病的治疗有关 4、社交障碍 与病人不了解环境失去信心有关 6、有感染的危险 与免疫系统受损有关 7、有出血的危险 与血小板减少有关 ①定时监测患者血红蛋白的变化，根据血象制定活动计划 ②卧床休息,避免劳累 ③保持病室环境安静,舒适,避免刺激 ④活动量要逐渐增加,并进行防跌倒评估,做好防范 ①评估记录病人的睡眠状态，评估病人是否需要辅助睡眠 ②为病人提供安静的睡眠环境，尽量减少干扰 ③帮助病人找到可能引起失眠的原因，如恐惧、焦虑 ④鼓励病人减少日间睡眠，必要时提供安眠药 ①指导患者选择高热量、高蛋白等营养物质，并注意柔软和易消化 ②为患者提供安静清洁的进食环境，进食前后保持良好的口腔卫生 ③鼓励患者家属给患者带爱吃的食物 ①建立良好的护患关系 ②满足患者感情上的需求，使患者尽快适应新环境，配合治疗与护理 ③对患者进行健康教育，使患者正确对待生活，缓解社交障碍问题 ①与患者进行有效的沟通，了解患者的心理状态