胡桃夹综合征972003__培训课件.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * 1、日本伊藤克己的诊断标准①一侧肾出血；②尿钙排出量正常(Ca/Cr＜0.20)；③尿中红细胞形态正常(＞90%)；④肾活检呈微小变化；⑤腹部超声检查和CT图像上看到左肾静脉扩张；⑥左肾静脉与下腔静脉之间的压差在5 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)以上。 2 Wolfish等的诊断标准①尿中红细胞相差显微镜检查90%以上为均一型(即形态正常)；②超声波检查见左肾静脉受压。 3 小板桥等的诊断标准 测定左肾静脉最小直径(b)和扩张部最大直径(a)之比值(b/a)在0.33 以下作为诊断标准。 4 Markus[2]的诊断标准①排除其他病理情况(如结石、肿瘤、感染、外伤及肾小球疾病等)的血尿；②证明“胡桃夹”综合征的存在，如血尿从左输尿管流出、左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉夹角压迫、下腔静脉和左肾静脉的压力梯度超出正常范围。 1、肉眼或镜下血尿； 2、合并左侧精索静脉曲张； 3、膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血； 4、选择性LRV造影可见LRV跨过 SMA与AO间夹角处出现造影剂中断；(金标准) 5、逆行肾盂造影提示肾盂- 静脉间分流；B 超、CT、MRI 可见扩张的LRV；超声影像可见到 LRV受压及扩张情况、 SMA与AO 间夹角的度数、LRV血流速度等； 6、24h 尿钙排泻正常(Ca/Cr＜0.20)。 综合分析文献 胡桃夹综合征的主要诊断标准： 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 保守治疗 保守治疗适用大部分胡桃夹综合征患儿。临床上虽有反复发作镜下血尿和（或）间断、短时无痛肉眼血尿, 但无贫血、腹痛的患儿, 可随访观察。一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立, 另一方面SMA 起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解LRV 受阻程度。 鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作, 故应避免上述诱因, 使患儿顺利度过青春期。 适应症： ①经2 年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重的； ②出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张,反复乏力、头疼、焦虑等,已影响学习或生活的患儿； ③有肾功能损害者,并排除其他原因 手术治疗 目前国内外报道的胡桃夹综合征手术治疗方案主要包括以下几种： 经腹开放手术：包括LRV 移位术与肠系膜上动脉移位术（SMAT） 前者是把LRV 切断后下移15cm , 与IVC端侧吻合以解除压迫; SMAT是指切断SMA 下移至LRV 下方与AO 端侧吻合。 手术治疗 方法A 如腔内支（Endo-vascular stenting ，ES）介入治疗，包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支架置放术等。在LRV 狭窄段内径扩大程度、比值、费用等方面，ES 介入治疗明显优于开放手术，易为患者及家属所接受，有利于临床推广。 支架介入手术 介入方法 男，13岁，镜下血尿2年 横扫和矢状面CT影像表现严重的左肾静脉压迫。腹主动脉与肠系膜上动脉角约为20? 男，13岁，镜下血尿2年 超声图像显示左肾静脉的直径在肠系膜上动脉部分只有2毫米,而剩下的直径在门的部分是9.4毫米。正常人左肾静脉平均值4-5毫米。 男，13岁，镜下血尿2年 术前肾静脉造影术显示扩张肾静脉逆流入腰椎静脉,而没有流入下腔静脉。支架植入后,逆流的现象已经消失了。六月后复查超声波显示狭窄部分左肾静脉的直径变成了6毫米。 其他术式：对以精索静脉曲张为主要临床表现的胡桃夹综合征患儿, 若不伴有血尿、腹痛及肾功能损害, 可行精索内静脉高位结扎术 以改善阴囊坠胀不适等症状，手术效果满意。 但因曲张的精索静脉可以是LRV 回流受阻后建立的侧支循环，高位结扎精索内静脉后, 可能会加重左肾瘀血，是否需同期行精索内静脉转流术，有待进一步研究。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * 胡桃夹综合征 放射科—谢梅 nutcracker syndrome 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 胡桃夹综合征的解剖学基础 下腔静脉（IVC）位于腹主动脉（AO）右侧，右肾静脉（RRV) 的行程短而直，可直接